恶性血管周围上皮样细胞瘤(PEComa)是一种罕见的、侵袭性极强的软组织肉瘤，多发于女性，且好发于实质脏器和腹腔，也可出现在身体其他多个部位。该疾病主要由mTOR激活驱动，与TSC1或TSC2基因突变有关。