慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)适用于肺动脉内膜切除术后疾病持续存在或复发的患者，或不适合手术的患者。治疗目标是改善运动能力和世界卫生组织(WHO)功能分级。肺动脉高压(PAH)患有PAH(WHO第1组)的患者，可提高运动能力、改善WHO功能分级、延缓临床恶化。
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马昔腾坦是一种内皮素受体拮抗剂(ERA)，适用于治疗成人肺动脉高压(PAH，WHO Group I)，以降低疾病进展风险及减少PAH相关住院率。其通过阻断内皮素受体，改善肺血管阻力及心脏功能。
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用于改善因慢性动脉闭塞症(如血栓闭塞性脉管炎、动脉硬化性闭塞症)引起的溃疡、疼痛及冷感等症状；用于治疗原发性肺动脉高压。需注意，贝前列腺素钠为口服制剂，对于血流动力学严重不稳或病情危重的患者可能疗效有限。
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1.波生坦适用于治疗WHO功能分级Ⅱ级-Ⅳ级的肺动高压(PAH)(WHO第1组)的患者，以改善患者的运动能力和减少临床恶化。支持波生坦有效性的研究主要包括WHO功能分级Ⅱ级-Ⅳ级的特发性或遗传性PAH(60%)、与结缔织病相关的PAH(21%)及与向右分流先天性心脏病相关的PAH(18%)患者。2.WHO功能分级Ⅱ级的患者中，显示出临床恶化率下降和步行距离的改善趋势，医生应充分考虑这些益处是否足够抵消对于WHO功能分级Ⅱ级患者的肝损伤风险，随着疾病进展，该风险可能导致将来无法使用波生坦。
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肺动脉高压(PAH)是一种严重的心血管疾病，指肺动脉压力异常升高，影响心脏功能。针对该病，主要有安立生坦(Endobloc)和波生坦(全可利)两种主要药物。
主要药物
1.安立生坦
由印度cipla公司研发，2007年在美国获批上市，用于治疗Ⅱ级或Ⅲ级症状的肺动脉高压患者。2011年，安立生坦在我国获批上市，商品名为Letairis。安立生坦可改善患者的运动能力和延缓临床恶化。
2.波生坦
由美国强生公司研发，是全球首个口服剂型内皮素受体拮抗剂，于2001年在美国获批上市，用于治疗成人及儿童PAH，商品名为Tracleer。2006年，波生坦在中国获批上市，商品名为全可利。波生坦具有双重内皮素受体拮抗作用，能够改善肺血管重构，提高患者生存率。
两种药物在国内外均已广泛应用，成为治疗肺动脉高压的重要药物。请注意，具体用药需在医生指导下进行。
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