临床试验研究表明波生坦可以减少PAH患者的症状，提高患者的运动耐力和生活质量，它可以改善患者的肺功能，减轻肺动脉血压，降低肺血管的阻力，使用波生坦期间患者要遵循以下用法用量以及剂量调整要求。

波生坦的用法用量

1.用药注意

(1)波生坦应由有治疗肺动脉高压丰富经验的医生决定是否开始波生坦治疗，并对治疗过程进行严格监测。

(2)尚无肺动脉高压患者在推荐剂量下突然中止使用波生坦的经验。但是为了避免同类疾病的其它治疗药物停药时出现临床情况突然恶化，应对患者进行密切监测，并考虑逐步减量(停药前的3-7天将剂量减至一半)。在停药期间应加强病情监测。

2.推荐剂量

波生坦的初始剂量为一天2次、每次62.5mg，持续4周，随后增加至推荐的维持剂量125mg，一天2次。高于一天2次、一次125mg的剂量不会带来足以抵消肝毒性风险增加的额外益处。波生坦应在早、晚进食前或后服用。

3.剂量调整

(1)转氨酶持续升高患者

在治疗前必须检测肝脏转氨酶水平，并在治疗期间每月复查一次。如果发现转氨酶水平升高，就必须改变监测和治疗。表1为波生坦治疗过程中，转氨酶持续增高>3倍正常值上限患者的治疗和监测建议的总结。如果肝脏转氨酶升高并伴有损害临床症状(如贫血、恶心、呕吐、发热、腹痛、黄疸、嗜睡和乏力、流感样综合征(关节痛、肌痛、发热))或胆红素升高≥2倍正常值上限时，必须停药且不得重新应用波生坦。

表1：转氨酶持续增高>3倍正常值上限患者的治疗和监测建议

仅当使用波生坦的潜在益处高于潜在风险，且转氨酶降至治疗前水平时，方可考虑重新用药。重新用药时应从初始剂量开始，且必须在重新用药后3天内进行转氨酶检测，2周后再进行一次检测，随后根据上述建议进行监测。

(2)治疗前有肝损伤患者

中度和重度肝脏损伤患者应禁用波生坦，轻度肝损伤患者不需调整剂量。转氨酶升高(>3*ULN)的患者应避免使用波生坦治疗，因为这些患者的肝功能检查结果较难解读。

(3)治疗前有肾损伤患者

肾损伤患者无需调整剂量，正在接受透析的患者无需调整剂量。

(4)低体重患者

体重低于40kg且年龄大于12岁的患者推荐的初始剂量和维持剂量均为62.5mg，每天2次。波生坦在12岁到18岁患者中应用的安全性和有效性数据有限。

(5)与利那联使用

服用利托那韦的患者联合使用波生坦时，在接受利托那韦治疗至少10天的患者中，波生坦的起始剂量为62.5mg，根据个体患者的耐受性每天1次或隔天1次。

服用波生坦的患者联合使用利托那韦时，开始给予利托那韦前至少应停用波生坦36个小时。使用利托那韦至少10天后，再恢复给予波生坦的剂量为62.5mg，根据个体患者的耐受性每天1次或隔天1次。

4.漏服管理

如果患者在波生坦预定给药过程中出现了漏服，不得服用双倍剂量来弥补漏服的那次剂量，患者应在规定的下次给药时间再服用波生坦。