获得性血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种严重的弥散性血栓性微血管病,其特点包括微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少,以及微血栓形成造成的器官损害(如肾脏、中枢神经系统等)。
多数患者体内缺乏血管性血友病因子裂解酶(ADAMTS13),这种缺乏通常是由一种短暂的随疾病缓解而消失的循环型自身抗体所抑制。抑制性抗ADAMTS13自身抗体主要为IgG,也可是IgM和IgA型。
获得性TTP是一种病情凶险、需要及时治疗的疾病。通过个体化的综合治疗方案,可以有效控制病情并改善患者预后。