玛伐凯泰(Camzyos)用药注意事项有哪些

玛伐凯泰(Camzyos)是一种用于治疗症状性纽约心脏协会(NYHA)心功能Ⅱ-Ⅲ级梗阻性肥厚型心肌病(HCM)成人的新型心脏肌球蛋白抑制剂。该药物通过改善患者的功能能力和症状，为这类患者提供了新的治疗选择。

玛伐凯泰(Camzyos)用药注意事项有哪些

心衰风险警示

(1)、玛伐凯泰的核心风险在于可能引起因收缩功能障碍导致的心力衰竭。

(2)、药物会降低左心室射血分数(LVEF)。绝对禁止在LVEF<55%的患者中启动治疗。

(3)、在治疗期间，如果LVEF下降至<50%，或患者出现心衰症状、临床状况恶化，必须立即中断用药。

(4)、任何新出现或加重的呼吸困难、胸痛、疲劳、心悸、下肢水肿等症状，都应及时评估心功能。

药物相互作用

(1)、禁止联用：强效CYP2C19抑制剂(如氟康唑、氟伏沙明)，以及中至强效的CYP2C19或CYP3A4诱导剂(如利福平、卡马西平、苯妥英钠、圣约翰草)

(2)、谨慎联用与剂量调整：在与弱至中效CYP2C19抑制剂(如奥美拉唑、埃索美拉唑)或中至强效CYP3A4抑制剂(如维拉帕米、地尔硫䓬、克拉霉素)联用时，需要调整玛伐凯泰的剂量并加强监测。

(3)、告知义务：患者必须告知医生所有正在使用的药物，包括非处方药(如某些胃药)和补充剂。

玛伐凯泰(Camzyos)用药监测

心脏超声(超声心动图)监测

(1)、治疗前基线评估：必须包括LVEF和Valsalva动作下的左心室流出道(LVOT)梯度。

(2)、治疗启动与剂量滴定期：按照图1(启动阶段)和图2(维持阶段)的算法，在治疗第4周、第8周、第12周等时间点定期评估LVEF和LVOT梯度，以指导剂量调整。目标是实现合适的LVOT梯度降低，同时维持LVEF≥50%。

(3)、长期维持期：即使剂量稳定，也需每3-6个月复查临床状况和超声心动图。

(4)、中断与重启指导：若LVEF<50%，需立即中断治疗，并每4周复查直至LVEF恢复≥50%，方可考虑以更低剂量重启。

合并用药与健康状况监测

(1)、合并疾病：当患者发生可能影响心功能的并发疾病(如严重感染)或心律失常(如房颤)时，应推迟剂量增加，并考虑中断玛伐凯泰治疗。

(2)、避免特定联用：应避免与地尔硫䓬、雷诺嗪、维拉帕米联合β受体阻滞剂等具有负性肌力作用的药物联用，以免增加左心室收缩功能障碍和心衰症状的风险。