阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂(Pulmozyme)的说明书

阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂(Pulmozyme)是一种基因重组的人源蛋白酶，主要用于治疗肺囊性纤维化(CF)患者的呼吸道疾病。目前阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂未在国内上市，本文就阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂的适应症、用法用量、副作用、禁忌症、临床疗效等进行了详细说明。

(一)适应症

1.阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂(Pulmozyme)适用于与标准疗法联合治疗儿童和成人肺囊性纤维化(CF)患者，以改善肺功能。

2.在FVC≥预测的40%的CF患者中，每天给药阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂也被证明可以降低需要肠外抗生素的呼吸道感染的风险。

阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂

(二)用法用量

1.推荐剂量

大多数囊性纤维化患者需要使用与空气压缩机系统连接的推荐喷射雾化器或通过振动筛孔雾化器吸入，药物推荐剂量为2.5mg(单剂量安瓿)，每日一次。

2.雾化器的使用

(1)需通过与空气压缩机连接的喷射雾化器管理阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂，该空气压缩机具有足够的空气流量，并配备了喷嘴或合适的面罩，或通过振动筛孔雾化器管理阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂。

(2)与阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂一起使用的推荐喷射喷雾器或振动筛孔雾化器请参见表1。目前没有数据支持阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂与其他雾化器系统的管理。

(3)eRapid雾化器系统应仅供可以使用口腔的成人和儿科患者使用，而不应用于需要面罩吸入阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂的年轻患者。

(4)按照制造商的说明书使用所选雾化器。

(5)请参阅制造商的使用、维护和更换设备的说明书，包括所选雾化器的清洁和消毒程序。有关其他信息，请参阅所选雾化器制造商的使用手册。

表1推荐使用喷射雾化器或振动筛孔喷雾器与阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂

1：按照所选雾化器制造商的说明书操作。

*：包括eRapid雾化器手持设备与eBase控制器。应避免需要口罩吸入阿法脱氧核糖核酸酶的患者使用。

**：在整个雾化过程中无法口腔吸气或呼气的患者可以使用PARI BABY雾化器。

3.药物的检查与使用

(1)每个阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂样品在使用前应挤压，以检查是否有泄漏。如果溶液混浊或变色，丢弃样品。一旦打开，整个安瓿必须使用或丢弃。

(2)请勿将阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂与雾化器中的其他药物稀释或混合。阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂与其他药物混合，可能导致阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂或混合化合物的不良理化和/或功能变化。

(三)适用人群

成人。妊娠期、哺乳期女性，儿童以及老年患者在医生指导下用药。

(四)禁忌症

阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂禁忌用于已知对阿法脱氧核糖核酸酶(dornase alfa)、中国仓鼠卵巢细胞产品或该产品任何成分过敏的患者。

(五)副作用

在CF患者的临床试验中，最常见的不良反应(发生在≥3%的接受阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂治疗的患者中)是声音改变、咽炎、皮疹、喉炎、胸痛、结膜炎、鼻炎、FVC下降≥10%、发烧和呼吸困难。

(六)注意事项

尚不明确。

(七)治疗效果

1.试验设计

比较阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂辅助治疗与假治疗的前瞻性、随机、盲法、初步研究。除标准护理外，婴儿被随机分配接受每12小时通过气管插管(ETT)雾化吸入的2.5mg阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂或假治疗，持续7天。评估ETT分泌革兰染色以及培养和胸部X线(CXR)结果。从呼吸机下载呼吸支持数据。

2.试验结果的设定

假设阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂治疗在早产儿中是安全的且耐受性良好，症状、需氧量或需要呼吸支持不会恶化。

3.试验结果

用阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂治疗是安全的，接受治疗的婴儿对吸入空气中的氧气浓度(FiO2)的需求有所改善，但MAP没有改善。需要进行更大规模的随机试验来评估这种疗法的疗效。

(八)药物相互作用

现有数据表明，阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂与临床上重要的药物并没有药物相互作用。

(九)储存条件

1.将阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂样品在2°C至8°C的冷藏温度下，并保存在其保护箔中，以防止光和热。

2.一旦保护箔袋打开，未使用的样品必须在保护箔袋中冷藏，以防止光和热。

3.请勿使用超过有效期使用。

4.在运输过程中，保持样品在其保护箔袋冷藏，以防止光和热。如果样品暴露在室温下(22°C至28°C)超过60小时，请勿使用。

【温馨提示】：部分商品说明书更换频繁，请以商品实物为准。