1.凡不符合纳入标准任何一条者

2.合并其它风湿性疾病：如系统性硬化症、系统性红斑狼疮、干燥综合征、混合型结缔组织病、未分化结缔组织病;合并系统性血管炎，如ANCA相关血管炎者

3.合并其它可能引起肌肉病变和肌无力症状的疾病，包括：神经性疾病(如肌营养不良、重症肌无力、肌萎缩性侧索硬化、吉兰-巴雷综合征)、肿瘤、药物(如他汀类药物等)、感染、遗传性肌病、内分泌肌病、电解质紊乱、横纹肌溶解;

4.临床病史、体征、血清学检查、HRCT及支气管肺泡灌洗结果提示除炎性肌病外还有其它可引起ILD的疾病，如其它CTD、系统性血管炎、感染、肿瘤、结节病或环境因素所致的过敏性肺炎

5.合并脏器功能显著异常的患者： a)肝脏：谷丙转氨酶、谷草转氨酶>3倍正常值范围上限(排除因为肌肉病变所致的转氨酶增高);总胆红素>1.5倍正常值范围上限;肝硬化分级为Child Pugh C级者; b)肾脏：肌酐清除率<30 mL/min; c)肺：有气道阻塞疾病者(使用支气管扩张药之前的 FEV1/FVC < 0.7);肺部有其他临床意义严重异常者; d)心血管：(i)6周内出现重度高血压，且治疗后未得到控制(≥160/100 mmHg)，(ii)6个月内出现心肌梗死，(iii)6个月内出现不稳定型心绞痛;(iv)肺动脉高压伴显著右心 衰竭表现者; (v)合并心肌受累者; e)胃肠道：伴有活动性消化道溃疡者; f)神经系统：伴有精神疾病患者; g)出凝血功能：12个月内有血栓事件病史(包括卒中和短暂性缺血发作)。

6.研究者判断，因为其他疾病(非炎性肌病，如恶性肿瘤)而使预期寿命<1年的患者

7.对试验药物或者其成分过敏(如乳糖)

8.日光性皮炎患者

9.既往接受尼达尼布或吡非尼酮治疗

10.三个月内参加其他药物临床试验者

11.合并用药：激素>20mg/d，随机前剂量稳定<1个月的患者;使用其它免疫抑制剂(除环磷酰胺、吗替麦考酚酯、环孢素、他克莫司、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤外)的患者;免疫抑制剂方案稳定<3个月者;研究期间激素及免疫抑制剂有可能增加的患者

12.计划在治疗期间进行大手术的患者

13.试验期间已怀孕、正在哺乳或者计划怀孕的女性

14.给药前28天或给药后3个月期间，育龄期女性不愿意或不能够使用高度有效的避孕方法。

15.根据研究者观点，患者存在酗酒或者药物滥用的情况

16.不能理解或遵从研究程序的患者