阿法脱氧核糖核酸酶（Pulmozyme）是一种用于治疗囊性纤维化的吸入溶液，常规推荐剂量为每日一次2.5mg（1安瓿），通过特定雾化器吸入。需注意用药前清洁雾化设备，避免与其他药物混合使用，且用药后可能出现声音嘶哑等轻微不良反应。

1 常规用法用量

（1）成人及5岁以上儿童：每日一次吸入2.5mg（1安瓿），使用推荐的雾化器装置。治疗应持续进行，不可间断。

（2）5岁以下儿童：有效性尚未确立，需严格遵医嘱使用。临床研究中偶见低龄患儿使用，但需个体化评估风险收益比。

2 给药方法

（1）雾化器选择：必须使用PARI LC PLUS或特定兼容雾化器，配合压缩空气泵使用。其他设备可能导致剂量不准确。

（2）操作步骤：将药液倒入雾化杯，连接设备后吸入直至药液耗尽（约10-15分钟）。用药后需用清水漱口以减少口腔残留。

3 注意事项

（1）存储条件：未开封安瓿需2-8℃冷藏，开封后24小时内使用完毕。避免冷冻或阳光直射。

（2）不良反应监测：常见声嘶、咽炎等局部刺激症状，若出现严重过敏反应（如皮疹、呼吸困难）需立即停药就医。

4 特殊人群调整

（1）肝功能不全：无需调整剂量。现有数据未显示代谢受影响，但严重肝病患者需谨慎监测。

（2）肾功能不全：无需调整剂量。药物主要通过局部作用起效，全身吸收极少。