伊米苷酶(Cerezyme)

注射用伊米苷酶适用于确诊为非神经病变型(Ⅰ型)和慢性神经病变型(Ⅱ型)戈谢病且有显著非神经系统病变临床表现的患者的长期酶替代疗法。

戈谢病的非神经系统病变临床表现包括一种或多种以下病症:

1.排除其他原因导致的贫血，如缺铁性贫血

2.血小板减少

3.排除其他原因导致的骨病，如维生素D缺乏症

4.肝肿大或脾肿大

白色至类白色的冻干产品。

常见的副作用有呼吸困难、咳嗽、超敏反应、荨麻疹/血管性水肿、瘙痒、皮疹。

【孕妇】伊米苷酶的使用有利于控制孕妇的基础戈谢病。对于每一位已怀孕或打算怀孕的戈谢病患者，均要求进行治疗的风险获益评估。患有戈谢病的妊娠患者在怀孕和产后的一段时间内可能会出现疾病活动性增加。这包括骨骼病变风险增高、血细胞减少症恶化、出血和输血需求增大。已知怀孕和哺乳均会影响女性体内的钙平衡并加速骨转换。这可能会造成患者同时罹患骨骼疾病和戈谢病。首次接受治疗的女性建议在怀孕前开始治疗以获得最佳疗效。对于正在接受伊米昔酶治疗的女性，应考虑在整个孕期进行不间断治疗。需根据患者需求和治疗反应对戈谢病在个体化剂量下的孕期表现和临床表现进行密切监视。

【哺乳期女性】尚不清楚药物活性物质是否会分泌到人类母乳中，但这种酶很可能在儿童的胃肠道中被消化分解。

【儿童】在2-16岁之间患者中的安全性和有效性已经明确。但本品在年龄不足2岁患者的安全性和有效性尚未明确。

【老年人】尚无该项实验资料及可参考文献。

尚无该项实验资料及可参考文献。目前没有已知的药物相互作用。