地夫可特（Deflazacort）是一种治疗杜氏肌营养不良症（DMD）的药物，它在提供帮助和改善患者生活质量的同时，也需要患者及其家人特别注意一些事项。了解并遵守这些注意事项对于确保地夫可特的安全和有效性至关重要。通过了解地夫可特的注意事项，患者和家人可以更好地了解如何正确使用和管理这种药物。

地夫可特的注意事项

1.内分泌功能的改变

皮质类固醇，如地夫可特，可导致内分泌功能严重且危及生命的改变，尤其是长期使用。监测接受地夫可特治疗的患者在地夫可特停药后是否存在库欣综合征、高血糖和肾上腺功能不全。此外，患有垂体功能减退、原发性肾上腺皮质功能不全或先天性肾上腺增生、甲状腺功能改变或嗜铬细胞瘤的患者发生不良内分泌事件的风险可能增加。

(1)糖皮质激素停药后肾上腺功能不全的风险

①皮质类固醇产生可逆的下丘脑-垂体-肾上腺(HPA)轴抑制，在停止皮质类固醇治疗后有可能发展为继发性肾上腺皮质功能不全。如果突然停用皮质类固醇，可能会发生急性肾上腺功能不全，并且可能致命。

②肾上腺皮质功能不全的程度和持续时间因患者而异，取决于皮质类固醇治疗的剂量、频率和持续时间。停止治疗时逐渐减少皮质类固醇剂量可降低风险。然而，这种不足可能会在停止长期治疗后持续数月;因此，在停药期间出现任何应激情况时，都应重新开始皮质类固醇治疗。对于在压力期间已经服用皮质类固醇的患者，可能需要增加剂量。

③类固醇“戒断综合征”看似与肾上腺皮质功能不全无关，但突然停用皮质类固醇后也可能发生。该综合征包括诸如厌食、恶心、呕吐、嗜睡、头痛、发烧、关节痛、脱屑、肌痛和/或体重减轻等症状。这些影响被认为是由于皮质类固醇浓度的突然变化而不是皮质类固醇水平低造成的。

(2)库欣综合症

库欣综合征(皮质醇增多症)因长期接触外源性皮质类固醇(包括地夫可特)而发生。症状包括高血压、躯干肥胖和四肢瘦弱、紫纹、面部圆润、面部过多、肌肉无力、容易频繁出现瘀伤、皮肤薄而脆弱、颈后脂肪沉积、骨质减少、痤疮、闭经、多毛症和精神异常。

(3)高血糖症

皮质类固醇会增加血糖，使已有的糖尿病恶化，使长期治疗的人容易患糖尿病，并可能降低抗糖尿病药物的作用。定期监测血糖。对于出现高血糖的患者，应启动或相应调整抗糖尿病治疗。

(4)甲状腺功能改变患者使用时的注意事项

患者甲状腺状态的改变可能需要调整皮质类固醇的剂量。当需要同时给予皮质类固醇和左旋甲状腺素时，应在开始左旋甲状腺素治疗之前给予皮质类固醇，以降低肾上腺危象的风险。

(5)嗜铬细胞瘤危机

有报道称，全身使用皮质类固醇治疗后会出现嗜铬细胞瘤危象。对于疑似或已确诊的嗜铬细胞瘤患者，在给予皮质类固醇之前应考虑嗜铬细胞瘤危象的风险。

2.免疫抑制和感染风险增加

皮质类固醇，包括地夫可特，会抑制免疫系统并增加感染任何病原体的风险，包括病毒、细菌、真菌、原生动物或蠕虫。

皮质类固醇会降低对新感染的抵抗力，加剧现有感染，增加播散性感染的风险，增加潜伏感染重新激活或恶化的风险，并掩盖一些感染迹象。这些感染可能很严重，有时甚至致命。

皮质类固醇给药的剂量、途径和持续时间与特定感染风险的相关程度尚不清楚;然而，感染性并发症的发生率随着皮质类固醇剂量的增加而增加。监测感染的发展，并根据需要考虑停用皮质类固醇或减少皮质类固醇的剂量。

(1)水痘带状疱疹和麻疹病毒感染

由水痘带状疱疹病毒引起的水痘和麻疹可能会对使用皮质类固醇的非免疫儿童或成人造成严重甚至致命的病程。对于未患过这些疾病的儿童或成人，应特别注意避免接触。如果患者接触过水痘，可能需要使用水痘带状疱疹免疫球蛋白(VZIG)进行预防。如果患者接触过麻疹，可能需要使用免疫球蛋白(IG)进行预防。如果出现水痘，可以考虑使用抗病毒药物治疗。

(2)乙型肝炎病毒再激活

接受免疫抑制药物(包括皮质类固醇)治疗的乙肝病毒携带者可能会出现乙肝病毒再激活。乙肝病毒感染已经消退的患者也可能出现再激活。

(3)真菌感染

皮质类固醇可能会加剧全身真菌感染，因此不应在存在此类感染的情况下使用。对于出现系统性真菌感染的皮质类固醇患者，建议停用皮质类固醇或减少皮质类固醇的剂量。

(4)阿米巴病

皮质类固醇可能会激活潜在的阿米巴病。因此，建议在热带地区生活过的患者或患有不明原因腹泻的患者在开始皮质类固醇治疗之前排除潜伏性阿米巴病或活动性阿米巴病。

(5)类圆线虫感染

在已知或怀疑患有类圆线虫感染的患者中，皮质类固醇诱导的免疫抑制可能导致类圆线虫过度感染和传播，通常伴有严重的小肠结肠炎和可能致命的革兰氏阴性败血症。对于使用皮质类固醇的患者，如果出现已知或疑似线虫感染，建议停用皮质类固醇或减少皮质类固醇的剂量。

3.心血管/肾功能的改变

(1)皮质类固醇，包括地夫可特，可引起血压升高、盐和水潴留，以及钾和钙排泄增加。监测血压并评估容量超负荷的体征和症状。监测血清钾水平。

(2)可能需要限制饮食盐和补充钾。患有充血性心力衰竭、高血压或肾功能不全的患者应谨慎使用地夫可特。

(3)有报道称，使用皮质类固醇与近期心肌梗塞后左心室游离壁破裂之间存在关联;因此这些患者应谨慎使用地夫可特。

4.胃肠穿孔

患有某些胃肠道疾病(例如活动性或潜伏性消化性溃疡、憩室炎、新鲜肠吻合术后和非特异性溃疡性结肠炎)的患者在使用皮质类固醇期间胃肠道穿孔的风险增加。接受皮质类固醇治疗的患者可能会掩盖胃肠道穿孔的症状，例如腹膜刺激。

如果可能出现穿孔、脓肿或其他化脓性感染;憩室炎;新的肠吻合口;或活动性或潜伏性消化性溃疡，则应避免使用皮质类固醇。

5.行为和情绪障碍

全身性皮质类固醇(包括地夫可特)可能会发生潜在的严重精神不良反应。症状通常在开始治疗后几天或几周内出现，可能与剂量相关。告知患者或护理人员潜在的行为和情绪变化，并鼓励他们在出现精神症状时就医，特别是在怀疑情绪抑郁或自杀意念时。

6.对骨骼的影响

(1)骨矿物质密度降低

皮质类固醇，包括地夫可特，通过影响钙调节(即减少吸收和增加排泄)和抑制成骨细胞功能来减少骨形成并增加骨吸收。可能会导致儿科患者骨骼生长受到抑制，并导致任何年龄段的骨质流失。骨质流失会使患者容易发生椎骨和长骨骨折。因此在开始皮质类固醇治疗之前考虑患者患骨质疏松症的风险。监测长期接受地夫可特治疗的患者的骨矿物质密度。

(2)股骨头坏死

皮质类固醇，包括地夫可特，可能导致股骨头缺血性坏死。

7.眼科影响

使用皮质类固醇，包括地夫可特，可能会产生后囊下白内障。还可能导致青光眼，损害视神经，并可能增加由细菌、真菌或病毒引起的继发性眼部感染的风险。

不建议患有活动性眼部单纯疱疹的患者使用皮质类固醇。一些服用皮质类固醇的患者眼压可能会升高。如果使用地夫可特治疗持续超过6周，监测眼压。

8.免疫接种

在开始使用地夫可特之前，根据免疫指南进行所有免疫接种。在开始使用地夫可特之前至少4-6周接种减毒活疫苗或活疫苗。接受地夫可特治疗的患者可以同时接受疫苗接种，减毒活疫苗或活疫苗除外。

9.严重皮疹

使用地夫可特会导致中毒性表皮坏死松解症，症状在开始治疗后8周内开始出现。出现皮疹迹象时立即停止，除非皮疹明显与药物无关。

10.对生长发育的影响

长期使用皮质类固醇，包括地夫可特，可能会对儿童的生长和发育产生负面影响。

11.肌肉病变

接受皮质类固醇(包括地夫可特)和神经肌肉阻滞剂(例如泮库溴铵)联合治疗的患者或患有神经肌肉传递障碍(例如重症肌无力)的患者发生急性肌病的风险可能增加。

这种急性肌病是全身性的，可能累及眼肌和呼吸肌，并可能导致四肢瘫痪。肌酸激酶可能升高。停止使用皮质类固醇后临床改善或恢复可能需要数周至数年。

12.卡波西肉瘤

卡波西肉瘤通常发生在接受皮质类固醇治疗的慢性病患者身上。停用皮质类固醇可能会导致临床症状改善。

13.苯甲醇防腐剂导致婴儿出现严重不良反应的风险

地夫可特口服混悬液含有苯甲醇，未获批准用于2岁以下的儿科患者。使用苯甲醇防腐的药物(包括地夫可特)治疗的新生儿和低出生体重婴儿可能会发生严重和致命的不良反应，包括“喘息综合征”。

开具地夫可特口服混悬液处方时，应考虑所有来源的苯甲醇的每日综合代谢负荷，包括地夫可特口服混悬液(地夫可特口服混悬液每毫升含有10.45mg苯甲醇;地夫可特片剂不含苯甲醇)和其他含有苯甲醇的药物。可能发生严重不良反应的苯甲醇的最低用量尚不清楚。在地夫可特口服混悬液的推荐剂量0.9mg/kg/天时，患者将接受约0.4mg/kg/天的苯甲醇。

14.血栓栓塞事件

使用地夫可特治疗的患者血栓栓塞(包括静脉血栓栓塞)的风险增加，尤其是皮质类固醇累积剂量较高时。目前尚不清楚风险是否因每日剂量或使用持续时间而异。对于患有或可能易患血栓栓塞性疾病的患者，请谨慎使用地夫可特。

15.过敏反应

接受皮质类固醇治疗(包括地夫可特)的患者发生罕见过敏反应。