吡非尼酮，作为治疗特发性肺纤维化（IPF）的药物，其准确的用法和用量对于确保疗效和最大化患者的益处至关重要。近年来，随着对吡非尼酮的进一步研究和临床实践的积累，我们逐渐认识到了其用法用量的重要性，并在此基础上不断探索新的用药策略。与传统的一天两次给药相比，我们正在逐渐认识到，将吡非尼酮的用量个体化、根据患者的特定情况进行调整，可能会在治疗IPF方面带来更为显著和突破性的效果。

吡非尼酮的用法用量

1.给药前测试

在开始使用吡非尼酮治疗之前进行肝功能测试。

2.推荐剂量

(1)吡非尼酮的推荐每日维持剂量为801mg，每日3次，总计2403mg/天。剂量应在每天的同一时间与食物一起服用。

(2)治疗开始后，在14天的时间内调整至2403mg/天的全剂量，如下所示：

表1特发性肺纤维化患者中吡非尼酮的剂量调整

(3)不建议任何患者服用超过2403mg/天的剂量。患者不应同时服用2剂药物来弥补错过的剂量。患者每天不应服用超过3剂。

3.不良反应的剂量调整

(1)错过14天或更多天吡非尼酮的患者应重新开始治疗，通过最初2周剂量调整方案直至达到全部维持剂量。对于治疗中断少于14天的患者，可恢复中断前的剂量。

(2)如果患者出现明显的不良反应(即胃肠道反应、光敏反应或皮疹、严重皮肤不良反应)，可考虑暂时减少或中断吡非尼酮的剂量以缓解症状。如果SCAR被确认，永久停止使用吡非尼酮。

(3)肝酶升高导致的剂量调整

当肝酶和胆红素升高时，也可能需要调整剂量或中断剂量。对于肝酶升高，按如下方式修改剂量：

如果患者在开始使用吡非尼酮治疗后表现出>3倍但≤5倍谷丙转氨酶(ALT)和/或谷草转氨酶(AST)正常值上限，且无症状或高胆红素血症：

①停止使用混杂药物，排除其他原因，并密切监测患者。

②根据临床指征重复肝脏化学测试。

③如果临床上适用，可以维持每日完整剂量，或者减少或中断(例如，直到肝脏化学测试在正常范围内)，随后根据耐受程度重新调整至完整剂量。

如果患者表现出>3倍但≤5倍谷丙转氨酶(ALT)和/或谷草转氨酶(AST)正常值上限，并伴有症状或高胆红素血症：

①永久停用吡非尼酮。

②不要让患者再次接触吡非尼酮。

如果患者的谷丙转氨酶(ALT)和/或谷草转氨酶(AST)>5倍正常值上限：

①永久停用吡非尼酮。

②不要让患者再次接触吡非尼酮。

4.由于药物相互作用而调整剂量

(1)强效CYP1A2抑制剂(例如氟伏沙明、依诺沙星)

将吡非尼酮的剂量减少至267mg，每天3次(801mg/天)。

(2)中度CYP1A2抑制剂(例如环丙沙星)

使用剂量为750mg每天2次的环丙沙星，将吡非尼酮减少至534mg，每天3次(1602mg/天)。