1.什么是内皮素？

内皮素是人体内由血管内皮细胞产生的一种血管收缩肽，其作用是能持续而有力地收缩平滑肌，它对维持基础血管张力和心血管系统的稳定具有重要作用。内皮素还可以促进内皮素分泌，血浆内皮素含量与肺动脉的压力之比有直接关系，尤其是肺血管阻力及全身血管阻力。此外，内皮素还可引起细胞肥大增生，并参与心脏重构。

（内皮素对心血管的影响，图片来自Google，侵权删）

 2.波生坦是什么药？它是如何发挥作用的？

波生坦为双重内皮素受体拮抗剂，对ETA（内皮素受体A）和ETB（内皮素受体B）均有亲和力，它可以阻断内皮素与受体的结合，阻断内皮素的缩血管作用，使肺部血管扩张，压力下降。因此，波生坦片在临床上主要用以治疗各种原因造成的肺动脉高压。

（肺动脉高压，图片来自Google，侵权删）

3.波生坦疗效如何？

2017年5月，《Contemporary Medicine》发布了一篇关于波生坦治疗先天性心脏病相关性肺动脉高压临床疗效的试验研究。入选患者共42例，男16例，女26例，年龄18～56岁，平均（32±11）岁。并且所入选的患者均被临床诊断为重度肺动脉高压，并存在手术禁忌或心脏畸形矫正术后肺动脉高压。入选患者根据病情需要，入院后予吸氧、强心等治疗，单一服用波生坦（62.5 mg，1次/日）作为降肺动脉压力药物，且未联用其他药物（如：前列环素类、磷酸二酯酶抑制剂等）。疗效评价标准为运动耐力和平均肺动脉压力的变化。

入选患者服药前肺动脉平均压为（99.59±13.90）mmHg，服药后随访3月、6 月、9 月、12 月肺动脉平均压分别为（88.22±13.03）mmHg、（77.17 ± 14.36）mmHg、（65.68 ± 11.99）mmHg、（53.80±10.95）mmHg，肺动脉压力较服药前均有所下降，其中的差值最大为72.64mmHg，如图1。

根据美国胸科学会（ATS）制定的《6 分钟步行试验指南》，记录所有患者经6分钟步行实验测定步行距离（6MWD）评估运动耐力。服药前6MWD为（365.71±41.22）m，服药后随访3月、6月、9月、12月6MWD分别为（390.41±40.35）m、（411.15±42.22）m、（429.95±41.08）m 、（448.39±39.67）m，试验测定的步行距离不断上升，其中最多提高了163.57m，如图2。

综上所述，先天性心脏病相关性肺动脉高压患者服用波生坦治疗可降低肺动脉压力，提高患者运动耐力且疗效显著。

4.波生坦进医保了吗？

该药品已经被纳入医保，患者在购买该药品后可以医保报销，享受一部分优惠政策。

（图片来自百度百科，侵权删）

5.波生坦价格如何？

国内波生坦规格为片剂：125mg/片，56片/瓶（盒），售价为3996$/盒。虽然可以医保报销，但这样的价格对于需要长期使用该药品治疗的患者来说仍是一个不小的负担。除了国内上市的波生坦，患者还可以选择通过国内靠谱的海外医疗服务公司（如药队长）进行购买。

（波生坦商品图，药队长现货供应）

中科院上海药物所研究员沈敬山这样评价波生坦：“自波生坦问世以来，已有众多PAH（肺动脉高压）患者从中受益。”

（中科院上海药物所研究员沈敬山，图片来自Google，侵权删）