康赛珠单抗（Concizumab）的适应症和用法用量

康赛珠单抗是一种组织因子途径抑制物拮抗剂，用于血友病患者的常规预防治疗。以下介绍其适应症、用法用量及特殊情形处理。

一、适应症与适用人群

1.核心适应症

(1)用于常规预防，以减少或防止出血发作频率。

(2)适用于成人和12岁及以上青少年患者。

2.具体疾病类型

(1)A型血友病(先天性凝血因子VIII缺乏)：伴或不伴FVIII抑制物。

(2)B型血友病(先天性凝血因子IX缺乏)：伴或不伴FIX抑制物。

3.适用限制

(1)12岁以下儿童的安全性和有效性尚未确定。

(2)正在接受免疫耐受诱导治疗的患者，安全性和有效性尚未确立。

(3)65岁及以上患者临床数据不足，需谨慎使用。

二、推荐用法用量

1.给药方式

(1)仅用于皮下注射，注射部位为腹部或大腿。

(2)每日注射一次，需每日轮换注射部位。

(3)应在非出血状态下启动治疗。

2.初始剂量方案

(1)第1天：给予负荷剂量1mg/kg。

(2)第2天起：每日一次0.2mg/kg，直至确定个体化维持剂量。

3.剂量个体化

(1)治疗4周后检测血浆浓度，最晚8周内完成剂量调整。

(2)浓度低于200ng/mL：调整为每日0.25mg/kg。

(3)浓度200至4000ng/mL：维持每日0.2mg/kg。

(4)浓度高于4000ng/mL：调整为每日0.15mg/kg。

(5)剂量按药笔规格就近取整：60mg笔以0.4mg为增量，150mg和300mg笔以1mg为增量。

4.维持期监测

(1)同一维持剂量使用8周后，可在常规随访时复测血浆浓度。

(2)维持浓度高于200ng/mL有助于降低出血风险。

(3)若连续两次低于200ng/mL，需评估继续治疗的获益与风险。

(4)体重变化时需重新计算剂量。

三、漏服与特殊情形处理

1.漏服处理

(1)初始4周内漏服：应联系医生，恢复每日0.2mg/kg。

(2)维持期漏服1次：按原维持剂量继续。

(3)维持期漏服2至6次：尽快补双倍剂量，次日起恢复原维持剂量。

(4)维持期漏服7次及以上：联系医生，考虑重新给予负荷剂量。

2.突破性出血

(1)无需调整康赛珠单抗剂量。

(2)轻度至中度出血：使用最低批准剂量的FVIII、FIX或旁路制剂。

(3)aPCC24小时内最大剂量不超过100units/kg。

(4)严重出血：按具体产品说明书和临床判断给药。

3.围手术期管理

(1)小手术无需调整剂量。

(2)大手术前至少停药4天，术后10至14天可恢复原维持剂量，无需重新负荷。

4.药物转换

(1)从rFVIIa转换：停药至少12小时。

(2)从aPCC转换：停药至少48小时。

(3)从FVIII或FIX转换：停药至少24小时。