玛伐凯泰(CAMZYOS)的用法用量

玛伐凯泰(CAMZYOS)的是一种用于治疗阻塞性肥厚型心肌病的药物。它的主要作用是减少能够与肌动蛋白有效相互作用的肌球蛋白头的数量，通过降低肌节的过度活动，减轻左心室流出道(LVOT)梗阻，降低左心室充盈压力。

玛伐凯泰(CAMZYOS)的用法用量

1.治疗的开始、维持和中断

(1)确认有生育潜力的女性未怀孕并使用了有效的避孕措施。

(2)同时给予弱CYP2C19或中度CYP3A4抑制剂。

(3)建议起始剂量为5mg，每日口服一次，不考虑食物；允许的后续剂量为每日一次口服2.5mg、5mg、10mg或15mg；最大推荐剂量为15mg，每日口服一次。

(4)患者在服用玛伐凯泰时可能会出现心力衰竭，需要定期进行左心室射血分数(LVEF)和左心室流出道(LVOT)梯度评估，以谨慎给药，实现适当的目标Valsalva LVOT梯度，同时保持LVEF≥50%并避免心力衰竭症状(见图1和图2)。

(5)每日给药需要数周时间才能达到稳态药物水平和治疗效果，代谢和药物相互作用的遗传变异会导致暴露量的巨大差异。

(6)当开始或滴定玛伐凯泰时，首先考虑左心室射血分数(LVEF)，然后考虑Valsalva LVOT梯度和患者临床状态，以指导适当的玛伐凯泰剂量。

(7)如果服用玛伐凯泰期间左心室射血分数(LVEF)＜50%则中断治疗，遵循中断、重启或停止玛伐凯泰，如果在2.5mg时中断，要么在2.5mg时重新开始，要么永久中断。

当出现可能损害心脏收缩功能的并发疾病（如严重感染）或心律失常（如房额或其他不受控制的快速性心律失常）时，延迟剂量会增加；考虑中断合并疾病患者的玛伐凯泰治疗。

2.遗漏或延迟的剂量

如果漏服一剂，应尽快服用，并在第二天的通常时间服用下一剂预定剂量。白天给药的确切时间并不重要，但不应在同一天服用两剂。整粒吞下胶囊，不要打碎、打开或咀嚼胶囊。

3.同时服用弱CYP2C19或中度CYP3A4抑制剂

1、对于使用弱CYP2C19抑制剂或中度CYP3A4抑制剂进行稳定治疗的患者，开始使用玛伐凯泰建议起始剂量为5mg，每日一次。

2、将玛伐凯泰的剂量减少一个级别(即15mg→10mg；10mg→5mg；5mg→2.5mg)用于开始使用弱CYP2C19抑制剂或中度CYP3A4抑制剂的患者，在抑制剂开始后4周安排临床和超声心动图评估，并且直到抑制剂开始后12周才上调CAMZYOS的剂量。

3、在接受2.5mg玛伐凯泰稳定治疗的患者中，避免同时使用弱CYP2C19和中度CYP3A4抑制剂，因为没有较低的每日一次剂量。