盐酸沙丙蝶呤(KUVAN)主要用于治疗由四氢生物蝶呤(BH4)缺乏症所导致的高苯丙氨酸血症(HPA)，这是一种特定类型的苯丙酮尿症(PKU)。盐酸沙丙蝶呤是一种处方药，其具体的用法和用量需要根据患者的具体情况和医生的建议来确定。

盐酸沙丙蝶呤(KUVAN)的用法用量

1.剂量

盐酸沙丙蝶呤治疗应由熟悉苯丙酮尿症(PKU)管理的医生指导。

所有正在接受盐酸沙丙蝶呤治疗的PKU患者还应接受苯丙氨酸(Phe)限制饮食治疗，包括饮食蛋白质和Phe限制。

⑴起始剂量

①1个月至6岁的儿童患者：盐酸沙丙蝶呤的推荐起始剂量为10mg/kg，每日一次。

②7岁及以上患者：盐酸沙丙蝶呤的推荐起始剂量为10至20mg/kg，每日一次。

⑵剂量调整(评估期)

①评估期间不应改变现有的膳食蛋白质和Phe摄入量。

②如果使用10mg/kg/天的起始剂量，则通过以10mg/kg/天的盐酸沙丙蝶呤治疗长达1个月后血液Phe的变化来确定对治疗的反应。应在接受盐酸沙丙蝶呤治疗1周后检查血液Phe水平，并在第一个月内定期检查。如果血液Phe在10mg/kg/天的剂量下没有从基线水平下降，则剂量可增加至20mg/kg/天。在以20mg/kg/天的剂量治疗1个月后，血液Phe未下降的患者未显示生化反应，应停止使用盐酸沙丙蝶呤治疗。

③如果使用20mg/kg/天的起始剂量，则通过以20mg/kg/天的盐酸沙丙蝶呤治疗长达1个月后血液Phe的变化来确定对治疗的反应。应在接受盐酸沙丙蝶呤治疗1周后检查血液Phe水平，并在第一个月内定期检查。在以20mg/kg/天的剂量治疗1个月后，如果患者未出现生化反应(血液Phe未降低)，则应停止治疗。

④一旦确定了对盐酸沙丙蝶呤的反应性，可根据对治疗的生化反应(血液Phe)在5至20mg/kg/天的范围内调整剂量。建议周期性监测血液Phe以评估血液Phe控制情况，尤其是在儿童患者中。

2.准备和给药说明

随餐口服盐酸沙丙蝶呤，最好在每天同一时间服用。漏服一剂应尽快服用，但不应在同一天服用两剂。

⑴盐酸沙丙蝶呤片剂

盐酸沙丙蝶呤片可以整片吞服，也可以溶于120至240ml水或苹果汁中，并在溶解后15分钟内口服。药片可能需要几分钟才能溶解。为了使药片溶解更快，可以搅拌或粉碎药片。药片可能不会完全溶解，患者可能会看到小碎片漂浮在水或苹果汁的上面，这对患者来说是正常和安全的。如果患者在服药后仍然看到容器中有药片碎片，可以加入更多的水或苹果汁以确保药物全部服用完毕。盐酸沙丙蝶呤片也可以粉碎，然后混合在少量软食物中，如苹果酱或布丁。

⑵口服溶液用盐酸沙丙蝶呤粉剂

①体重超过10kg的患者

用于口服溶液的盐酸沙丙蝶呤粉剂应溶解在120至240ml水或苹果汁中，并在溶解后30分钟内口服。用于口服溶液的盐酸沙丙蝶呤粉剂也可以少量搅拌在苹果酱或布丁等软食物中。用水、苹果汁或少量软食充分混合包装中的内容物，并完全溶解。

②体重不超过10kg的患者(使用100mg包装)

对于体重10kg或以下的婴儿，可将用于口服溶液的盐酸沙丙蝶呤粉剂溶解在5ml的水或苹果汁中，并且可通过口服给药注射器口服相当于10mg/kg剂量的部分溶液。

表1提供了婴儿的剂量信息，推荐起始剂量为10mg/kg/天。如需调整剂量，请参考表2了解20mg/kg/天的剂量信息。

表1：体重不超过10kg的婴儿10mg/kg/天剂量表

*婴儿起始剂量为每天10mg/kg。表2提供了20mg/kg/天的剂量信息。

**口服溶液粉剂以一次性包装提供，每包含100mg盐酸沙丙蝶呤。

***用于溶解口服溶液的盐酸沙丙蝶呤粉剂的水或苹果汁的体积。

****抽出待给药体积后，丢弃剩余的混合物。

表2：体重不超过10kg的婴儿20mg/kg/天剂量表

*口服溶液粉剂以一次性包装提供，每包含100mg盐酸沙丙蝶呤。

**用于溶解口服溶液的盐酸沙丙蝶呤粉剂的水或苹果汁的体积。

***抽出待给药体积后，丢弃剩余的混合物。