培戈维利酶(Pegvaliase)

注射剂，澄清至轻微乳光、无色至淡黄色无菌无防腐剂溶液。

严重不良反应：过敏性休克、其他超敏反应、注射部位严重感染、低苯丙氨酸血症(血苯丙氨酸＜30μmol/L)。

成人常见不良反应：注射部位反应、关节痛、超敏反应、头痛、持续≥14天泛发性皮肤反应、恶心、腹痛、呕吐、咳嗽、咽痛、瘙痒、腹泻、鼻充血、疲乏、头晕、焦虑。

12-17岁青少年常见不良反应：注射部位反应、关节痛、头痛、发热、超敏反应、头晕、恶心、呕吐、疲乏、肢体疼痛。

实验室异常：补体C3、C4降低，C反应蛋白升高、肌酸磷酸激酶升高；青少年人群可见嗜酸性粒细胞升高。

【孕妇】备孕前3个月以及妊娠期间，血苯丙氨酸建议维持120-360μmol/L。妊娠期间严密监测血苯丙氨酸；若血苯丙氨酸＜30μmol/L，同样存在胎儿不良结局风险，需调整给药剂量或饮食蛋白质摄入，避免苯丙氨酸过低。

【哺乳期女性】培戈维利酶可造成母体血苯丙氨酸下降，可能改变母乳苯丙氨酸含量。需要权衡哺乳获益、母体治疗需求、婴儿潜在风险；哺乳期使用培戈维利酶需要监测母体血苯丙氨酸。

【具有生殖潜力的男性和女性】人体生殖力相关临床数据说明书中尚未明确。

【儿童使用】12周岁及以上青少年已经确立安全性与有效性，用于现有治疗下血苯丙氨酸＞600μmol/L的PKU患者；青少年体内抗药抗体滴度整体高于成人；需要更频繁监测血苯丙氨酸；青少年可出现嗜酸性粒细胞升高。＜12周岁儿童不推荐使用。

【老年人使用】临床试验未纳入≥65岁老年患者，培戈维利酶在老年人群的安全性、有效性说明书中尚未明确。

【肾功能损害】说明书中尚未明确。

【肝功能损害】说明书中尚未明确。

临床中，使用培戈维利酶后机体普遍产生抗-PEGIgM、IgG抗体。已有病例，合并使用含有PEG成分的其他注射制剂时，出现超敏反应，包括过敏性休克。当培戈维利酶与其他PEG修饰药物联用时，需要严密监测患者超敏反应体征，警惕过敏性休克发生。