盐酸沙丙蝶呤治疗应由熟悉苯丙酮尿症(PKU)管理的医生指导。
1个月至6岁的儿童患者盐酸沙丙蝶呤的推荐起始剂量为10mg/kg，每日一次。
7岁及以上患者盐酸沙丙蝶呤的推荐起始剂量为10至20mg/kg，每日一次。
一旦确定了对盐酸沙丙蝶呤的反应性，可根据对治疗的生化反应(血液Phe)在5至20mg/kg/天的范围内调整剂量。建议周期性监测血液Phe以评估血液Phe控制情况，尤其是在儿童患者中。
使用盐酸沙丙蝶呤出现了上消化道粘膜炎症的胃肠道(GI)不良反应。严重不良反应包括食管炎和胃炎。如果不及时治疗，可能会导致严重的后遗症，包括食管狭窄、食管溃疡、胃溃疡和出血。
在盐酸沙丙蝶呤的临床试验中，一些苯丙酮尿症(PKU)患者在接受盐酸沙丙蝶呤治疗期间出现了低苯丙氨酸血症(低血Phe)。
参考资料： FDA说明书，FDA更新于2024年8月26日的说明书https://www.accessdata.fda.gov/scripts/cder/daf/index.cfm?event=overview.process&ApplNo=022181
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盐酸沙丙蝶呤(Kuvan)
盐酸沙丙蝶呤用于降低四氢生物蝶呤(BH4)反应性苯丙酮尿症(PKU)引起的高苯丙氨酸血症患者血液中苯丙氨酸(Phe)的水平。
接受盐酸沙丙蝶呤治疗的患者应采取限制Phe摄入的饮食。
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药品信息
盐酸沙丙蝶呤(KUVAN)中文说明书:适应症,用法用量及注意事项
盐酸沙丙蝶呤(KUVAN)是一种用于治疗特定类型苯丙酮尿症(PKU) [ 详情 ]
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2024-04-29 17:36:38
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