索特西普（Sotatercept）的适应症和用法用量

索特西普为激活素信号抑制剂，用于成人肺动脉高压治疗。其适应人群、剂量方案及调整规则需严格掌握，以下分三方面说明。

一、适应症与适用人群

1.获批适应症

用于治疗成人肺动脉高压(PAH，WHO第1组肺动脉高压)，以改善运动能力和WHO功能分级，并降低临床恶化事件风险，包括PAH住院、肺移植和死亡。

2.适用患者特征

(1)适用于WHO功能分级II级或III级的成人PAH患者，可与背景标准治疗联合使用。

(2)常见病因包括特发性PAH、遗传性PAH及结缔组织病相关PAH。

3.不适用人群

(1)18岁以下儿童的安全性和有效性尚未确立。

(2)对索特西普或其辅料有严重超敏反应(如过敏性休克、血管性水肿)者禁用。

二、给药方案与剂量计算

1.给药方式与频率

(1)经皮下注射给药，每3周一次，按患者体重计算剂量。

(2)起始剂量为0.3mg/kg，确认血红蛋白和血小板可接受后，升至目标剂量0.7mg/kg，此后维持每3周一次。

2.注射体积计算

(1)注射体积(mL)=体重(kg)×剂量(mg/kg)÷50mg/mL，结果四舍五入至最接近的0.1mL。

(2)起始剂量与目标剂量分别按各自公式计算。

3.套件选择

根据计算出的注射体积选择45mg或60mg单瓶套件;若所需体积较大需使用两瓶，应选用双瓶套件，按说明合并两瓶内容物，避免多次注射。

4.起始前检测

(1)首次给药前须检测血红蛋白和血小板计数。

(2)血小板低于50,000/mm³者不得启动治疗。

三、剂量调整与特殊情况处理

1.血红蛋白升高时的调整

(1)出现以下情形应延迟治疗至少3周：Hgb较前次升高>2g/dL且高于正常上限;较基线升高>4g/dL;高于正常上限>2g/dL。

(2)复查合格后方可恢复给药。

2.血小板下降时的调整

(1)血小板降至50,000/mm³以下应延迟治疗，复查后决定是否重启。

(2)合并前列环素输注者血小板下降更常见，需加强监测。

3.监测频率

前5次给药前逐次检测Hgb和血小板，数值不稳定者延长监测，此后定期复查，据此判断是否需调整剂量。

4.延迟后重启规则

治疗延迟超过9周者，应以0.3mg/kg重新起始，确认Hgb和血小板可接受后再升至0.7mg/kg。

5.漏用处理

漏用应尽快补注;若未在预定日期3天内补注，应调整后续计划以维持3周给药间隔。

6.过量处理

过量时重点监测红细胞增多及血压升高，给予对症支持治疗。该药不可透析清除。