沃拉诺森(Waylivra)是一种新型的选择性P2X3受体拮抗剂,专门用于治疗基因确诊的家族性乳糜微粒血症综合征(FCS)且具有高胰腺炎风险的成年患者。
(1)、沃拉诺森明确禁用于对药物活性成分或任何辅料过敏的患者。
(2)、特别值得注意的是,该药物含有磺胺基结构,可能引起交叉过敏反应,用药前必须详细询问患者过敏史。
(1)、治疗前必须进行血小板计数检测,如果血小板计数低于140×10⁹/L,需要大约一周后重新评估。
(2)、若第二次测量仍低于此值,则禁止启用沃拉诺森治疗。
(1)、推荐起始剂量为285mg(1.5ml),每周一次皮下注射,持续3个月。
(2)、3个月后,剂量频率应降低至每两周285mg。
(3)、但如果患者血清甘油三酯降低<25%或在每周285mg沃拉诺森治疗3个月后未能使血清甘油三酯低于22.6mmol/L,应停止治疗。
(1)、注射前准备:使用前应将预充式注射器从冷藏环境(2°C至8°C)取出,在室温下放置至少30分钟。不能使用其他加热方法。
(2)、注射部位选择:包括腹部、大腿上部区域或上臂外侧区域。如果在上臂注射,应由他人进行注射。避免在腰部和其他可能受到衣物压力或摩擦的部位进行注射。
(1)、治疗开始前:必须测量血小板计数,低于140×10⁹/L时需要重新评估。
(2)、治疗过程中:根据血小板水平,患者应至少每两周监测一次血小板水平。
(1)、血小板计数≥140×10⁹/L:每两周监测。
(2)、血小板计数100-139×10⁹/L:每周监测。
(3)、血小板计数75-99×10⁹/L:每周监测,同时暂停治疗至少4周,待血小板水平≥100×10⁹/L后恢复治疗。
(4)、血小板计数50-74×10⁹/L:每2-3天监测。
(5)、血小板计数<50×10⁹/L:每日监测,并停止治疗。
(1)、建议每季度通过常规尿液试纸监测肾毒性证据。
(2)、如果评估结果呈阳性,应进行更广泛的肾功能评估。