吡非尼酮(Esbriet)是一种用于治疗特发性肺纤维化(IPF)的口服抗纤维化药物,通过抑制纤维化进程延缓疾病进展。
(1)、研究显示,吡非尼酮可较好减缓IPF患者肺功能(如用力肺活量,FVC)的下降速度,部分患者病情稳定期延长。
(2)、其作用在长期治疗中保持稳定,且未观察到明显的疗效衰减。
(1)、吡非尼酮能降低急性加重的风险,减少因疾病恶化导致的住院需求,从而改善患者生活质量。
(2)、部分患者报告咳嗽、呼吸困难等症状有所缓解。
(1)、常见不良反应包括胃肠道反应(如恶心、腹泻)、光敏性皮疹及肝功能异常,多数为轻至中度,通过剂量调整或对症处理可缓解。
(2)、严重肝损伤或持续性胃肠道症状需停药。
(1)、确诊IPF的成人患者:需通过高分辨率CT(HRCT)或肺活检明确诊断。
(2)、轻至中度肝/肾功能不全者:需调整剂量并密切监测(如Child-PughA/B级或轻中度肾损)。
(3)、老年患者:无需调整剂量,但需评估合并用药及跌倒风险。
(1)、严重肝功能不全(Child-PughC级)或终末期肾病需透析者。
(2)、对吡非尼酮或其成分过敏者。
(1)、吸烟者(可能降低药物暴露量,需戒烟)。
(2)、合并使用强效CYP1A2抑制剂(如氟伏沙明)或诱导剂(如利福平)。
(1)、基线检查:肝功能(ALT/AST/胆红素)、肾功能(肌酐清除率)及肺功能(FVC/DLCO)。
(2)、药物筛查:避免联用强效CYP1A2抑制剂(需停药或调整剂量)。
(1)、肝功能:前6个月每月检测,之后每3个月复查;若ALT/AST>3倍正常值需减量或停药。
(2)、光敏反应:避免日晒,使用SPF50+防晒霜,出现皮疹需评估是否减量。
(3)、胃肠道症状:建议随餐服用,持续呕吐或腹泻需调整剂量。
(1)、剂量滴定:初始2周逐步增量至维持剂量(3粒/次,3次/日),漏服超过14天需重新滴定。
(2)、生活方式:戒烟、避免酒精及光敏性药物(如四环素类)。