曲恩汀(CUVRIOR)

曲恩汀通过与体内游离铜结合，形成稳定的化合物，减少游离铜在肝脏和其他组织中的积累，并有助于其转运和排泄。通过减少体内铜的积累，曲恩汀可以减轻肝豆状核变患者的症状，并防止进一步的组织和器官损害。

曲恩汀治疗脱铜且对青霉胺耐受的稳定期威尔逊病成年患者的有效性

1.试验设计

临床进行了一项随机、活性对照、多中心、非劣效性研究，在53名患有威尔逊病的成年患者中进行，目的是比较曲恩汀治和青霉胺的治疗效果。

2.试验结果的设定

主要疗效终点是随机分组后24周(第36周)的平均血清非铜蓝蛋白铜(NCC)水平。

3.试验结果

在第36周时，接受曲恩汀治疗的患者和接受青霉胺治疗患者的平均NCC水平相似，与接受青霉胺治疗的患者相比，接受曲恩汀治疗的患者在第36周的平均24小时尿铜排泄量(UCE)较低。

药物说明书中的用法用量是经过临床试验和研究验证的，可以确保药物在治疗疾病时达到最佳的疗效，并尽量减少不良反应和药物副作用的发生。如果超过推荐的用量，可能会增加药物的不良反应风险，甚至导致药物中毒。而如果使用的剂量不足，可能无法达到治疗效果，延缓病情好转。

曲恩汀的用法用量

1.曲恩汀的推荐使用剂量是多少？

成人患者口服曲恩汀的推荐起始日总剂量为300-3000mg，分次服用，每日两次。

2.曲恩汀应该怎么服用？

(1)开始服用曲恩汀前应停用青霉胺，空腹服用曲恩汀，至少饭前1小时或饭后2小时服用，并与其他食物或牛奶分开至少1小时，服用曲恩汀与服用其他口服药物至少间隔1小时。

(2)避免同时使用矿物质补充剂(如铁、锌、钙、镁)，如果不能避免同时使用矿物质补充剂，则在服用铁补充剂之前或之后至少2小时服用曲恩汀，服用其他矿物质补充剂前至少1小时或后至少2小时服用曲恩汀。

(3)直到给药前，不要从泡罩包装中取出药片，泡罩打开后不要存放药片以备将来使用，吞咽曲恩汀时不要压碎、咀嚼或溶解药片。

• 曲恩汀(CUVRIOR)的用法用量？

  在使用曲恩汀时患者应严格遵循医生或药师的建议，按照用法用量正确使用药物，并在使用过程中及时向医生报告任何不适或异常反应。如果患者有特殊的疾病情况、年龄、肝肾功能不全或正在服用其他药物，也应当在医生的指导下使用药物，避免发生不良反应和药物相互作用。
  已帮助：637 2023-11-16 16:41更新

药物在治疗疾病的同时会对人体产生特定的药理作用，这些作用可能会引起一些不良反应，此外，药物在人体内经过代谢和排泄，个体差异、肝肾功能不全等因素都可能影响药物的代谢和排泄，进而增加药物在体内的积累，导致副作用的发生。

曲恩汀的不良反应

最常见的不良反应(>5%)是腹痛、排便习惯改变、皮疹、脱发和情绪波动。

在治疗过程中可以根据患者的具体情况选择合适的剂量，或者结合中草药等自然疗法减少药物的不良反应。患者在使用药物时也应严格按照医生或药师的建议使用，避免自行增减药物剂量，以免增加不良反应的风险。

曲恩汀作为一种铜结合剂，通过与体内游离铜结合，帮助减少铜在体内的积累，还可以促使已经沉积在肝脏和其他组织中的铜离子解离，并转移到体外，在临床中治疗威尔逊病效果显著，但在使用过程中也有一些注意事项。

曲恩汀的注意事项

1.治疗开始时临床症状恶化的可能性

患者可能出现包括神经恶化在内的临床症状，恶化可能发生在抗病毒治疗的开始阶段，如果患者的临床情况恶化，请调整曲恩汀使用剂量或停止服用曲恩汀。

开始前治疗时、治疗3个月后以及以后大约每6个月，评估一次血清非铜蓝蛋白铜(NCC)水平，也可以通过测量24小时尿铜排泄(UCE)来定期(每6至12个月)监测治疗。

2.铜缺乏

在服用曲恩汀后患者出现铜缺乏现象，需要密切监测铜缺乏的表现，特别是当铜需求发生变化时如在怀孕期间，需要适当控制铜水平，以确保适当的生长和智力发育。

3.铁缺乏

服用曲恩汀后可能会出现缺铁现象，尤其是在月经期或孕妇中，如有必要可在短期内补铁，但补铁和补铁之间至少应间隔2小时。

4.过敏反应

部分患者使用曲恩汀会出现以皮疹为特征的过敏反应。如果患者在使用曲恩汀治疗期间出现皮疹或其他过敏反应，请进行临床评估，并考虑停用曲恩汀。

药物相互作用指的是当两种或更多种药物在体内同时使用时，它们之间可能发生的相互影响或相互作用。这种作用可能会改变药物的吸收、分布、代谢和排泄，从而影响药物的疗效和安全性，在使用曲恩汀时，要注意以下可能产生药物相互作用的情况。

曲恩汀的药物相互作用

1.矿物质补充剂和其他口服药物

(1)矿物质补充剂

避免同时使用矿物质补充剂，如铁、锌、钙或镁，因为它们可能会减少铜的吸收。如果出现缺铁现象可以进行补铁，铁补充剂可在短期内给药，但由于铁和氯均会抑制另一种物质的吸收，因此至少在铁补充剂给药前2小时或给药后2小时服用含氯的药物。

如果不能避免同时使用其他矿物质补充剂，至少在服用其他矿物质补充剂前1小时或后2小时服用曲恩汀。

(2)其他口服药物

服用曲恩汀与服用其他口服药物至少间隔1小时。

曲恩汀已经获得美国食品和药品管理局(FDA)的批准在国外诸多国家上市，遗憾的是目前并未在中国上市，也未能纳入医保报销范畴，给有需求的患者带来了购买负担和经济负担。目前曲恩汀的价格如何呢？让我们随下文一起来了解一下。

曲恩汀的价格

1.印度MSN

规格：250mg*100粒

价格：2500元一盒

2.印度APOTHECON

规格：250mg*100粒

价格：2025元一盒

值得注意的是，以上仅为参考价格，曲恩汀的价格会受到汇率浮动及其他因素的影响，具体价格还请以实际售价为准。如果您还有什么疑问，可以点击进行一对一的免费咨询

曲恩汀的购买途径

曲恩汀不能在中国购买，有需求的患者可以在海外市场购买曲恩汀，以下为常见方式：

1.在国外市场购买

如果患者身处国外或有亲友在国外，可以通过在当地药店购买需要的曲恩汀。在购买前，了解目标国家的法规和规定，确保购买的药物是合法且符合质量标准的。

2.医疗旅游

如果患者的经济和时间条件比较充足，可以选择医疗旅游，前往国外进行治疗并购买曲恩汀。这需要提前咨询和预约医疗机构，并确保遵守目标国家的相关法规和规定。

3.网上购买

通过互联网患者可以通过在线药店或跨境电商平台购买国外药物曲恩汀，在选择购买网上药店时，务必确保选择正规和可信赖的平台，并查看药物的来源和资质信息。如何查找正规渠道？点击免费在线咨询