曲恩汀(CUVRIOR)的用法用量？

在使用曲恩汀时患者应严格遵循医生或药师的建议，按照用法用量正确使用药物，并在使用过程中及时向医生报告任何不适或异常反应。如果患者有特殊的疾病情况、年龄、肝肾功能不全或正在服用其他药物，也应当在医生的指导下使用药物，避免发生不良反应和药物相互作用。

曲恩汀的用法用量

1.推荐剂量

(1)成人患者口服曲恩汀的推荐起始日总剂量为300-3000mg，分次服用，每日两次。开始服用曲恩汀前应停用青霉胺，表1提供了成人患者从青霉胺转换为曲恩汀的推荐起始总日剂量。

表1：从青霉胺切换到曲恩汀时推荐的起始日总剂量

根据铜的临床评估和实验室监测调整使用曲恩汀的每日总剂量，曲恩汀的每日总剂量不应超过3000mg。

(2)如果每天需服用的曲恩汀片剂数量不能平均分配在当天每一次的服药时间里，达到每日总日剂量即可，以便在第一个日剂量中服用正常数量的药物。表2提供了推荐服用曲恩汀片剂达到每日总剂量的时间安排。

表2:服用曲恩汀片剂达到每日总剂量的推荐时间表

2.服用方法

(1)开始服用曲恩汀前应停用青霉胺，空腹服用曲恩汀，至少饭前1小时或饭后2小时服用，并与其他食物或牛奶分开至少1小时，服用曲恩汀与服用其他口服药物至少间隔1小时。

(2)避免同时使用矿物质补充剂(如铁、锌、钙、镁)，如果不能避免同时使用矿物质补充剂，则在服用铁补充剂之前或之后至少2小时服用曲恩汀，服用其他矿物质补充剂前至少1小时或后至少2小时服用曲恩汀。

(3)直到给药前，不要从泡罩包装中取出药片，泡罩打开后不要存放药片以备将来使用，吞咽曲恩汀时不要压碎、咀嚼或溶解药片。

3.从其他曲恩汀产品转向曲恩汀

曲恩汀是其他曲恩汀产品无法等量替代的，如果患者从其他曲恩汀产品转换为使用曲恩汀，请注意活性部分(trientine)的含量与曲恩汀不同。

4.铜的临床监测和实验室监测

根据临床评估和血清非铜蓝蛋白铜(NCC)水平，调整曲恩汀的每日总剂量。开始前治疗时、治疗3个月后以及以后大约每6个月，评估一次血清NCC水平，还可以通过测量24小时尿铜排泄(UCE)来定期(每6至12个月)监测治疗。