Fayuvi治疗后患者需长期随访与自我管理,健康生活方式有助于减少并发症、配合激素治疗并保障疗效,重点包括感染预防、脏器保护与日常照护。
(1)输注前30天及激素治疗期间应避免接种疫苗。
(2)治疗前须与医生确认接种计划是否需要调整,不可自行补种。
激素治疗期间免疫力下降,应避免前往人群密集场所,注意手卫生,家庭成员出现感染时减少密切接触。
(1)出现发热、咳嗽、腹泻等感染征象应尽早就诊,避免感染加重影响激素疗程。
(2)临床显著感染需控制后方可继续相关治疗。
保持居室通风,注意口腔与皮肤清洁,减少不必要的侵入性操作,降低感染风险。
(1)不自行使用任何药物、草药或补充剂,使用前须经医生确认无肝毒性。
(2)若必须使用潜在肝毒性药物,应先与医生讨论替代方案。
(1)按计划抽血监测肝酶、胆红素及血小板计数,不可因无症状而漏检。
(2)肝酶升高者需持续监测至恢复基线。
血小板下降可增加瘀斑与出血风险,应避免剧烈碰撞性活动,使用软毛牙刷,出现异常瘀斑或出血及时就医。
(1)糖皮质激素须按时按量服用,不可自行减量或停药。
(2)漏服或呕吐出药量时应立即联系医生,减量须缓慢进行。
皮肤或眼白发黄提示肝损伤可能,应立即就医,不可观望等待。
(1)保证均衡营养,食欲下降时少量多餐,必要时咨询营养师。
(2)避免高脂、高糖饮食,减轻肝脏负担。
输注后3个月内,患者体液和排泄物可能含载体,处理尿布等废弃物时应密封后丢弃,接触后注意手卫生。
关注行为异常、癫痫发作、肌张力及步态变化,记录发作情况并如实告知医生,必要时请神经科评估。
出现异常瘀斑、癫痫、尿量减少或水肿时立即就医,提示可能存在TMA等严重并发症。
用于神经发育功能尚存的儿童黏多糖贮积症ⅢA型(MPSⅢA型,SanfilippoA型综合征)神经系统临床表现的治疗。