Zanvastro（Zilganersen）的用药注意事项

一、给药操作注意事项

1.给药途径与剂量

(1)Zanvastro仅限鞘内注射，须由具备腰椎穿刺经验的医护人员操作。

(2)推荐剂量为50mg，每3个月给药一次;漏用时尽快补给药，并从最近一次给药日期起恢复原给药频率。

(3)最终注射体积按患者年龄确定，配制与给药均须严格对照年龄对应的体积表执行。

2.稀释与配制

(1)给药前必须使用随附的人工脑脊液(aCSF)稀释剂稀释，不得直接注射原液。

(2)先按患者年龄从稀释剂瓶中抽出并弃去多余aCSF，再加入2.8mL本品，轻柔倒转混匀。

(3)使用带5微米滤器的针头抽取规定剂量，配制全程遵守无菌操作。

3.给药与保存

(1)稀释后经腰椎穿刺以1～3分钟缓慢团注，注射后不得冲洗针头或导管。

(2)配制好的药液不含防腐剂：室温(≤30℃)须4小时内使用，冷藏(2～8℃)须24小时内使用;不得冷冻、加热，并注意避光。

(3)冷藏药液使用前应室温回温至少30分钟，不可用外加热源。

二、安全监测注意事项

1.警惕无菌性脑膜炎

(1)本品可导致无菌性脑膜炎，用药期间应密切观察发热、头痛、颈强直等表现。

(2)一旦出现疑似症状，应按标准诊疗流程及时检查与处理;必要时中断给药，后续给药前可预防性使用地塞米松。

2.脑脊液白细胞升高

(1)部分患者用药后出现脑脊液白细胞增多，多发生于前几次给药后。

(2)应结合临床症状随访脑脊液指标，多数患者可无症状，但仍需评估是否需调整治疗。

3.常见不良反应的观察

(1)用药后常见呕吐、背痛、咳嗽、头痛及腰穿后综合征等，多与鞘内给药操作相关。

(2)给药前应评估增加腰椎穿刺风险的因素，必要时考虑镇静、局部麻醉或影像引导。

三、特殊人群注意事项

1.儿童患者

(1)2岁以下、2～7岁及8岁以上患者的稀释与注射体积不同，配制时须核对年龄分层，避免剂量体积错误。

(2)低龄患儿用药安全性数据有限，给药后应加强观察。

2.妊娠与哺乳期

(1)尚无妊娠期用药的人体数据，应权衡母体获益与胎儿潜在风险。

(2)尚不清楚本品是否分泌入乳汁，哺乳期应综合评估母乳喂养获益与用药必要性。

3.老年及肝肾功能不全患者

(1)65岁及以上人群尚未开展临床研究，用药经验有限。

(2)中重度肾功能不全、终末期肾病及中重度肝功能不全患者尚未研究，应谨慎评估后使用。

4.免疫原性

部分患者可产生抗药抗体，虽未见明显影响疗效与安全性，但数据有限，用药期间仍需关注异常反应。