Myqorzo(Aficamten)的用法用量

Myqorzo用于治疗成人症状性梗阻性肥厚型心肌病(oHCM)，通过改善功能能力和症状来缓解疾病进展。在使用前，需评估左心室射血分数(LVEF)及Valsalva左心室流出道梯度(LVOT-G)。治疗期间定期监测LVEF与LVOT-G，以确保剂量调整符合患者的个体需求。同时，Myqorzo的剂量应根据患者的心功能状况进行个性化调整，并严格遵循剂量调整和监测原则。

1.使用前及使用期间的评估

不建议在左心室射血分数(LVEF)＜55%的患者中起始或上调Myqorzo剂量。

治疗期间需定期监测LVEF及Valsalva左心室流出道梯度(LVOT-G)，以实现适当的ValsalvaLVOT-G目标，同时维持LVEF≥50%并避免出现心力衰竭症状。

2.推荐剂量与给药方法

起始剂量为 5mg口服，每日一次。

在治疗开始后，可每2至8周增加5mg，直至达到维持剂量或最大推荐剂量 20mg每日一次。

维持剂量应根据患者的左心室射血分数(LVEF)和Valsalva左心室流出道梯度(LVOT-G)进行个体化调整，其临床决策路径如下：

若患者LVEF ≥55%，需进一步评估ValsalvaLVOT-G：

当ValsalvaLVOT-G ≥30mmHg 时，应将Myqorzo剂量增加5mg，直至最大剂量20mg每日一次。

当ValsalvaLVOT-G <30mmHg 时，则应维持当前剂量。

若患者LVEF <55%但≥50%，则无论ValsalvaLVOT-G为何值，均应维持当前剂量。

若患者LVEF <50%但≥40%，则需降低治疗强度：

对于当前剂量为10mg、15mg或20mg的患者，应将剂量减少5mg(即20mg降至15mg，15mg降至10mg，10mg降至5mg)。

若患者已处于最低剂量5mg，则应中断治疗至少7天。

若患者LVEF <40%，则无论ValsalvaLVOT-G为何值，都必须中断治疗至少7天。

后续处理原则：在因LVEF下降而中断治疗后，需待LVEF恢复至≥55%，方可重新以起始剂量5mg每日一次恢复治疗，并重新开始剂量滴定流程。

在治疗开始或任何剂量调整后2至8周，应进行超声心动图评估。

若因LVEF降低而中断治疗，应在LVEF≥55%后(最早于中断后7天)重新以5mg起始剂量开始治疗，并重新进行剂量滴定。

维持剂量确立后，应每6个月评估LVEF和ValsalvaLVOT-G；若LVEF<55%且≥50%，则应每3个月评估一次。

在合并严重疾病(如严重感染)、新发心律失常(如新发或未控制的心房颤动)等可能影响收缩功能的情况下，应考虑监测LVEF并相应调整剂量，在病情缓解或稳定前不应增加剂量。

Myqorzo应每日约同一时间随餐或空腹服用，整片吞服。

3.药物相互作用导致的剂量调整

与氟康唑或伏立康唑合用：若患者正在接受15mg或20mgMyqorzo，应减至5mg；若正在接受5mg或10mg，应避免合用。

与氟伏沙明或强效CYP2C9抑制剂合用：应将Myqorzo剂量相应降低(20mg→10mg，15mg→5mg，10mg→5mg)；若已在5mg，则维持该剂量。

停用中至强效CYP3A诱导剂(如卡马西平)：应降低Myqorzo剂量(方式同上)，若已在5mg则维持。

4.漏服剂量

若漏服，应在同一天尽快补服，次日按原计划时间服药。不可在同一天内服用双倍剂量。