奥维昔巴特(Bylvay)是一种口服的肠道胆汁酸转运蛋白(IBAT)抑制剂,适用于治疗3个月及以上进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC)患者的瘙痒症状。
(1)、奥维昔巴特主要用于治疗PFIC引起的瘙痒,但需注意其使用限制。
(2)、对于PFIC2型患者,若其ABCB11基因变异导致胆盐输出泵蛋白(BSEP-3)无功能或完全缺失,奥维昔巴特可能无效。
(3)、该药尚未在肝硬化患者中进行充分研究,对于已有门脉高压或肝功能失代偿的患者应慎用。
(1)、若患者同时使用胆汁酸结合树脂(如考来烯胺、考来维仑、考来替泊),必须在服用奥维昔巴特至少4小时之前或4小时之后再服用胆汁酸结合树脂。
(2)、因为后者可能结合奥维昔巴特,降低其疗效。
(1)、PFIC患者本身常伴有肝功能异常,使用奥维昔巴特期间可能出现肝酶升高或胆红素上升等情况。
(2)、用药前应建立肝功能基线值,并在治疗过程中定期监测丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天冬氨酸氨基转移酶(AST)、总胆红素(TB)、直接胆红素(DB)及国际标准化比值(INR)等指标。
(3)、若出现明显肝酶升高或肝炎相关症状,应考虑暂停用药,待指标恢复或稳定后,可从最低剂量重新开始并逐步调整。
(4)、如发生肝功能失代偿事件(如静脉曲张出血、腹水、肝性脑病等),应永久停药。
(1)、腹泻是该药较常见的不良反应,部分患者可能需中断治疗。
(2)、用药期间如出现持续腹泻,应注意监测有无脱水迹象,及时补液并考虑调整剂量或暂停用药。
(3)、若腹泻持续且无其他明确病因,应停止使用奥维昔巴特。
奥维昔巴特是一种回肠胆汁酸转运蛋白(IBAT)抑制剂,适用于:
1.进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC):治疗3月龄及以上患者的瘙痒症状。
限制:对PFIC 2型中携带导致胆汁盐输出泵(BSEP)蛋白无功能或完全缺失的特定ABCB11基因变异的患者可能无效。
2.Alagille综合征(ALGS):治疗12月龄及以上患者的胆汁淤积性瘙痒。