奥维昔巴特(Bylvay)用法用量、推荐剂量

奥维昔巴特(Bylvay)是一种回肠胆汁酸转运蛋白(IBAT)抑制剂，于2021年在美国首次获批上市。它主要用于治疗3个月及以上进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC)患者的瘙痒症状。

奥维昔巴特(Bylvay)用法用量、推荐剂量

标准推荐剂量

(1)、奥维昔巴特的推荐起始剂量为每日一次，每次40微克/公斤体重，需在早晨随餐服用。

(2)、此剂量适用于体重在7.4公斤及以上的患者。

(3)、若治疗3个月后瘙痒症状未见改善，可在医生评估下，以40微克/公斤为增量逐步上调剂量，最高可增至每日一次，每次120微克/公斤，且每日总剂量不得超过6毫克。

剂型选择与体重对应关系

(1)、药物提供两种剂型：口服微丸(200微克/600微克)和胶囊(400微克/1200微克)。

(2)、体重低于19.5公斤的患者通常使用口服微丸，而体重达到19.5公斤及以上的患者则使用胶囊。

(3)、具体剂量需根据患者体重精确计算，以确保给药准确性。

服用方法

(1)、随餐服用：务必在早晨用餐时服用，以提高药物吸收稳定性。

(2)、整粒吞服：胶囊应整粒用水送服，不可压碎或咀嚼。

(3)、微丸用法：口服微丸需打开胶囊壳，将内含微丸全部倒入少量软食(如果泥、燕麦粥、香蕉泥等，不超过30毫升)中混合后立即服用，不可与液体混合，也不可吞服整个微丸胶囊壳。

奥维昔巴特(Bylvay)剂量调整

基于疗效的剂量调整

(1)、若按起始剂量治疗3个月后瘙痒症状无明显缓解，可在医生指导下逐步增加剂量，每次增加40微克/公斤，直至达到最大剂量120微克/公斤或症状改善。

(2)、期间应持续评估患者耐受性。

针对肝脏异常的剂量调整

(1)、用药前应建立肝功能基线数据。

(2)、治疗期间需定期监测丙氨酸氨基转移酶、天冬氨酸氨基转移酶、总胆红素、直接胆红素等指标。

(3)、若出现新的肝功能异常或肝炎相关症状，应立即暂停用药。

(4)、待指标恢复至基线或稳定后，可考虑从最低剂量40微克/公斤重新开始治疗，并逐步调整。

(5)、如果肝功能异常反复出现，或患者发生肝失代偿事件(如静脉曲张出血、腹水、肝性脑病)，则需永久停药。

奥维昔巴特(Bylvay)特殊人群用药

儿童患者

(1)、奥维昔巴特在3个月至17岁PFIC患儿中的有效性已得到临床研究证实。

(2)、对于3个月以下的婴儿，其有效性尚未确立，不推荐使用。

肝功能不全患者

(1)、PFIC患者常伴有基础肝功能受损。

(2)、对于已有明显门脉高压或失代偿期肝硬化的患者，奥维昔巴特的疗效尚未明确，用药需高度谨慎，并加强肝功能监测。