奥维昔巴特(Bylvay)适应症是什么

奥维昔巴特(Bylvay)是一种口服给药的药物，适用于治疗进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC)相关瘙痒症状。作为一种选择性回肠胆汁酸转运蛋白(IBAT)抑制剂，奥维昔巴特通过抑制胆汁酸的重吸收，改善PFIC患者的临床症状。

奥维昔巴特(Bylvay)适应症是什么

适应症

(1)、奥维昔巴特适用于3个月及以上年龄的进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC)患者，用于治疗与PFIC相关的瘙痒症状。

(2)、PFIC是一种罕见的遗传性肝病，常导致严重且顽固的皮肤瘙痒，严重影响患者的生活质量。

(3)、奥维昔巴特通过抑制回肠胆汁酸转运蛋白，减少胆汁酸的重吸收，从而降低血清胆汁酸水平，缓解瘙痒症状。

使用限制

(1)、尽管奥维昔巴特在多数PFIC患者中显示出疗效，但其在PFIC2型患者中可能效果有限。

(2)、若患者携带ABCB11基因变异，导致胆汁盐输出泵蛋白(BSEP-3)功能完全缺失或丧失活性，则奥维昔巴特可能无法有效改善瘙痒症状。

(3)、在使用前建议进行基因检测以明确患者亚型，确保用药的针对性。

奥维昔巴特(Bylvay)规格与性状

口服微丸

(1)、200微克：胶囊外壳为象牙色不透明帽与白色不透明体，印有“A200”黑色字样。

(2)、600微克：胶囊外壳为象牙色不透明帽与体，印有“A600”黑色字样。

胶囊

(1)、400微克：胶囊外壳为中橙色不透明帽与白色不透明体，印有“A400”黑色字样。

(2)、1200微克：胶囊外壳为中橙色不透明帽与体，印有“A1200”黑色字样。

适用对象

(1)、口服微丸适用于体重低于19.5公斤的患者。

(2)、胶囊适用于体重19.5公斤及以上的患者。

性状与成分

(1)、奥维昔巴特的有效成分为奥维昔巴特半水合物，化学结构复杂，分子式为C₃₇H₄₈N₄O₈S₂×1.5H₂O，分子量为768.0克/摩尔(无水形式为740.9克/摩尔)。

(2)、该化合物为白色至类白色固体，在水溶液中的溶解度随pH升高而增加。

(3)、制剂中还包含以下辅料：羟丙甲纤维素和微晶纤维素。胶囊外壳主要由羟丙甲纤维素、二氧化钛及氧化铁颜料组成，印刷油墨含氧化铁黑和虫胶glaze。

奥维昔巴特(Bylvay)储存方法

储存条件

(1)、奥维昔巴特应在20°C至25°C(68°F至77°F)的室温环境下保存，允许在15°C至30°C(59°F至86°F)之间短暂存放。

(2)、药物应置于儿童不易接触的地方，并保持瓶盖紧闭，避免潮湿与高温。