肝脏是主要负责药物代谢的器官，当肝功能受损时，药物的代谢和排泄能力可能会降低，导致药物在体内的积累。因此肝损害患者使用药物时需要谨慎选择剂量和药物种类，以避免药物过量引起不良反应。本文详细介绍了Kalydeco(ivacaftor)用于囊性纤维化伴有肝损患者的用法用量。
肝损害患者如何使用Kalydeco?
以下针对肝损害患者使用Kalydeco的剂量仅为参考，具体的使用方法和剂量应根据医生的指导和患者的具体情况来确定。在使用Kalydeco过程中，应定期复查肝功能，并与医生保持密切联系，以确保Kalydeco治疗的有效性和安全性。
1.轻度肝功能损害(Child-Pugh A级)
(1)小于6个月的患者：不建议使用Kalydeco。
(2)6个月及以上的患者：无需调整剂量。
中度肝功能损害(Child-Pugh B级)
(1)小于6个月的患者：不建议使用Kalydeco。
(2)6个月至6岁以下的患者：根据表1中年龄和体重推荐的剂量，每日口服1包颗粒剂(含25mg、50mg或75mg ivacaftor)。
(3)6岁及以上的患者：每日口服150mg，一次服用。
严重肝功能损害(Child-Pugh C级)
(1)6个月以下的患者：不建议使用Kalydeco。
(2)6个月及以上的患者：应慎用Kalydeco。尽管Kalydeco在严重肝功能损害(Child-Pugh C级)患者中尚未进行研究，但预计其曝光量会高于中度肝功能损害患者.因此在评估治疗的风险和益处后，对于6个月及以上患有严重肝功能损害的患者，应谨慎使用，并减少剂量。
(3)6个月至6岁以下的患者：口服1包颗粒剂(含25mg、50mg或75mg ivacaftor)，每日一次或根据医生根据年龄和体重推荐的剂量用药。
(4)6岁及以上的患者：每日口服150mg，一次或更少次数。关于Kalydeco更多的使用信息，请点击免费在线咨询
在参考了Kalydeco的体外实验数据和早期临床数据后，2017年美国药监局(FDA)批准了将Kalydeco用于治疗更多囊性纤维化患者的决定。这一决定使得Kalydeco的适应症范围从原本的10个基因突变扩展到33个基因突变，这一扩大适应症的决定为更多的囊性纤维化患者提供了新的治疗选择。
免责声明： 以上内容整理于FDA说明书、DRUGS及网络，仅作信息交流之目的，文中观点不代表药队长立场，亦不代表药队长支持或反对文中观点。本文也不是治疗方案推荐。页面内容仅供医学药学专业人士阅读参考，具体用药请咨询主治医师，本站只做信息展示，不销售药品。如需获得治疗方案指导，请前往正规医院就诊。
参考资料: FDA说明书，FDA更新于2024年12月20日，https://www.accessdata.fda.gov/scripts/cder/daf/index.cfm?event=overview.process&ApplNo=218730
Kalydeco被认为是一种创新的疗法。然而由于其独特的成分和研发成本，Kalydeco的价格相对较高。购买Kalydeco需要通过处方，患者需要在合作的医疗机构或药店购买。由于Kalydeco属于特定疾病的治疗药物，一般情况下需要符合特定条件才能获得报销或获得相关的医疗保障。患者或家属可以与医生或相关的医保机构咨询，以了解购买和使用Kalydeco的具体费用和报销情况。
Kalydeco的价格
因价格会受到汇率浮动及其他因素的影响，Kalydeco的价格尚不明确，具体价格还请以实际售价为准。如果您还有什么疑问，可以点击进行一对一的免费咨询
Kalydeco的获取渠道
Kalydeco是一种治疗囊性纤维化的药物，在中国尚未上市。以下是一些关于获取Kalydeco的信息：
1.海外购买
患者可以通过一些海外药店或在线药店购买Kalydeco。在选择购买渠道时，患者应该选择正规的、有执照的药店，并确保药物的真实性和合法性。在购买前，患者还需要了解相关的运输和海关规定，以确保顺利获得药物。
2.国际代购
一些患者可能选择通过国际代购的方式获得Kalydeco。这需要患者与可靠的代购机构合作，并确保商品的真实性和合法性。在进行国际代购时，需要考虑到运输时间和费用，以及相关的海关和药品监管规定。
3.临床试验
在某些情况下，患者可能有机会参与Kalydeco的临床试验。这通常需要符合特定的入选标准，并与医生和相关研究机构合作。参与临床试验可能会提供免费的药物和医疗监护，但也需要患者了解试验的风险和利益。如何查找正规渠道？点击免费在线咨询
