囊性纤维化是一种较为严重的遗传性疾病，主要表现为肺部和肠道的功能障碍。kaftrio适用于治疗年龄在2岁及以上患者的囊性纤维化(CF)，使得临床中关于囊性纤维化的治疗更进一步，下文主要讲解kaftrio的用法用量，帮助患者更好的了解以及使用kaftrio。

kaftrio的用法用量

1.成人和2岁及以上儿童患者的推荐剂量

表1提供了成人和2岁及以上儿童患者的推荐剂量，早晨和晚间的剂量应采取12小时制的时差计算，且kaftrio是口服用药。

表1：成人和2岁及以上儿童患者使用的kaftrio推荐剂量

2.肝损伤患者的推荐剂量

(1)轻度肝功能损害(Child-PughA级):不建议调整剂量，使用kaftrio的推荐剂量见表1，用药期间患者应密切监测肝功能检查和不良反应。

(2)中度肝功能损害(Child-PughB级)：不建议使用kaftrio治疗，只有在有明确医疗需求且利大于弊时，才应考虑中度肝功能损害患者使用kaftrio。如果使用kaftrio，应减少剂量谨慎使用，具体用药剂量请参考表2，用药过程中应密切监测肝功能检查和不良反应。

表2-1：中度肝功能损害(Child-PughB级)患者使用kaftrio的推荐剂量

表2-2：中度肝功能损害(Child-PughB级)患者使用kaftrio的推荐剂量

(3)重度肝功能损害(Child-PughC级)：此类患者不应使用kaftrio，kaftrio尚未在重度肝功能损害(Child-PghC级)患者中进行研究，但预计药物的暴露量将高于中度肝功能损害患者。

3.服用CYP3A抑制剂药物患者的剂量调整

表3描述了kaftrio与强度(如酮康唑、伊曲康唑、泊沙康唑、伏立康唑、泰利霉素和克拉霉素)或中度(如氟康唑、红霉素)CYP3A抑制剂合用时的推荐剂量调整。在使用kaftrio治疗期间，避免与含有葡萄柚成分的食物或饮料同服。

表3-1：kaftrio与中、强度CYP3A抑制剂合用时剂量调整

表3-2：kaftrio与中、强度CYP3A抑制剂合用时剂量调整

4.关于遗漏剂量的建议

如果早晨或晚间错过服用kaftrio，6小时或更短时间内，患者应尽快服用错过的剂量，并继续原服药计划，如果超过6小时后：

(1)错过的如果是早晨剂量，患者应尽快服用错过的剂量，不应服用晚间剂量，下一次预定的早晨剂量应在正常时间服用。

(2)错过的如果是晚间剂量，患者不需要再服用错过剂量，下一次预定的早晨剂量应在正常时间服用。

5.服用管理

(1)口服和吞咽整个kaftrio片剂，摄入含脂肪食物之前或之后需要立即服用kaftrio口服颗粒，将每包口服颗粒的全部内容物与室温或低于室温下的一茶匙(5ml)软食物或液体混合。一旦混合药物，应在一小时内完全服用。

(2)软食物或液体包括水果泥或蔬菜、酸奶、苹果酱、水、牛奶或果汁等，含脂肪的正餐或小吃包括用黄油或油制备的正餐或小吃，或者含有鸡蛋、花生酱、奶酪、坚果、全脂牛奶或肉类的正餐或小吃。