Kaftrio的作用机制是什么？
Kaftrio是一种三联疗法，包含三种CFTR(囊性纤维化转膜调节蛋白)调节剂，即ELX(elexacaftor)、TEZ(tezacaftor)和IVA(ivacaftor)。它们的作用机制如下：
ELX(elexacaftor)：ELX能够增强Phe508del突变的CFTR蛋白在细胞膜上的表达，并提高其功能。它通过帮助蛋白正确折叠和稳定，促进其正常的运输到细胞膜上。
TEZ(tezacaftor)：TEZ能够增加CFTR蛋白的数量，特别是对于Phe508del杂合基因型的患者。它通过促进CFTR蛋白的产生和稳定，提高其在细胞膜上的表达水平。
IVA(ivacaftor)：IVA是一种CFTR调节剂，能够增强CFTR蛋白在细胞膜上的功能。它作用于多种CFTR突变，包括Phe508del。IVA通过增强CFTR通道的开放性，促进离子传输和液体调节，从而改善组织和器官的功能。
通过这三种药物的联合使用，Kaftrio能够较全面地修复和增强CFTR蛋白的功能，改善囊性纤维化患者的症状和肺功能。这一作用机制为CF患者提供了新的治疗选择，并有望显著改善他们的生活质量。
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参考资料： FDA说明书，FDA更新于2023年8月3日的说明书https://www.accessdata.fda.gov/scripts/cder/daf/index.cfm?event=overview.process&ApplNo=212273。
kaftrio已于2019年首次在美国获得上市批准，欧盟也已在2020年8月批准kaftrio上市，但遗憾的是kaftrio尚未在中国上市，为我国很多囊性纤维化患者增添了购药困难，那么kaftrio目前的价格以及购买渠道有哪些呢？
kaftrio的价格
药厂：美国VERTEX PHARMS INC
规格：75mg(ivacaftor)/50mg(tezacaftor)/100mg(elexacaftor)/片*56片
价格：123600元一盒
值得注意的是，以上仅为参考价格，kaftrio的价格会受到汇率浮动及其他因素的影响，具体价格还请以实际售价为准。如果您还有什么疑问，可以点击进行一对一的免费咨询
购买kaftrio的渠道
1.自行前往海外购买
患者及家属可以直接到国外购买kaftrio，并将其带回中国，但这种方式需要患者具备足够的时间和经济资源，并且需要提前研究和了解相关国家的法律规定和药物购买程序。
2.依托国内正规海外医疗公司
海外医疗公司能够帮助患者与合法的国外药店或制药公司联系，并代为购买kaftrio，这种方式相对较为安全可靠，但仍需要患者慎重选择可信赖的海外医疗公司，避免购买假药和非法药物。如何查找正确渠道？点击免费在线咨询
