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适用于抑制下列疾病患者的血氨浓度升高:
先天性尿素循环障碍:包括氨甲酰磷酸合成酶缺乏症、鸟氨酸氨甲酰转移酶缺乏症、精氨基琥珀酸合成酶缺乏症(瓜氨酸血症)、精氨基琥珀酸裂解酶缺乏症(精氨基琥珀酸尿症)。
赖氨酸尿性蛋白不耐症:但需排除对精氨酸吸收抑制严重的患者。
精氨酸配合颗粒为白色颗粒,无臭,略有特殊味道。
通常情况下,按每日每公斤体重给予0.15至0.50克精氨酸配合颗粒(相当于L-精氨酸0.12至0.38克),分3至6次口服。具体剂量应根据患者年龄和临床症状进行适当增减。
给药策略应从较低剂量开始,并参考血氨浓度、主观及客观症状,逐渐增加剂量直至获得满意疗效。给药必须在充分的营养管理下进行,包括饮食控制(低蛋白饮食)及补充必需氨基酸。
在临床应用中观察到以下副作用,应进行充分监测,若出现异常应采取停药等适当措施。
发生率在0.1%至5%以下的副作用包括:
消化系统:呕吐、腹泻、恶心、食欲不振。
皮肤:瘙痒感。
肝脏:肝功能异常,表现为天门冬氨酸氨基转移酶升高、丙氨酸氨基转移酶升高、碱性磷酸酶升高。
精神神经系统:嗜睡。
以上发生率综合了药品上市前临床试验及上市后使用情况调查的结果。
1.与疗效相关的注意事项
2.与用法用量相关的注意事项
3.防潮储存
【孕妇】对于孕妇或可能怀孕的妇女,仅在判断治疗获益大于潜在风险时方可使用。
【哺乳期女性】应考虑治疗的必要性及母乳喂养的益处,综合评估决定是否继续哺乳或停止哺乳。
【具有生殖潜力的男性和女性】说明书中尚未明确。
【儿童使用】说明书中尚未明确,需按体重计算并依年龄增减。
【老年人使用】说明书中尚未明确。
【肾功能损害】说明书中尚未明确。
【肝功能损害】说明书中尚未明确。
1.精氨酸酶缺乏症患者
2.对精氨酸吸收抑制严重的患者
说明书中尚未明确。