替拉曲可（Tiratricol）的适应症和用法用量

替拉曲可(Tiratricol)是一种甲状腺激素受体激动剂，专门用于治疗特定基因缺陷引起的外周甲状腺毒症。

一、 严格把握适应症与用药禁忌

1. 核心适应症

(1)该药适用于成人和儿童单羧酸转运蛋白8(MCT8)缺陷症(Allan-Herndon-Dudley综合征)所致的外周甲状腺毒症。

(2)其作用机制不依赖MCT8转运蛋白，可进入细胞调节甲状腺激素轴。

2. 明确使用限制

(1)替拉曲可不推荐用于治疗原发性甲状腺功能减退症。

(2)同时，该药严禁用于治疗肥胖或减重，滥用可能引发严重甚至危及生命的甲状腺毒症。

3. 绝对禁忌症

该药禁用于原发性甲状腺功能亢进症患者，以免加重病情。

二、 个体化剂量与滴定方案

1. 给药频次与起始剂量

(1)每日总剂量可一次给予，或分两至三次给予。

(2)起始剂量按体重划分：体重≤10 kg者，每日175 mcg;体重>10 kg者，每日350 mcg。

2. 剂量滴定与最大剂量

依据总T3水平(需采用LC-MS/MS法检测)，约每两周按固定增量(≤10 kg增175 mcg，>10 kg增350 mcg)上调剂量，直至T3低于正常范围中点或达到最大推荐剂量。最大剂量按体重分段设定：<10 kg为100 mcg/kg/日;10-40 kg为80 mcg/kg/日;40-60 kg为60 mcg/kg/日;≥60 kg为50 mcg/kg/日。

3. 减量与停药原则

(1)若出现新发或加重的甲状腺毒症且两周内未缓解，应按体重下调剂量(≤10 kg减175 mcg，>10 kg减350 mcg)，每两周减一次直至症状消失。

(2)停药时切忌骤停，需每两周按上述幅度逐步减量。

三、 特殊配制方法与给药途径

1. 严格的配制要求

(1)药片严禁吞服、咀嚼或压碎。

(2)必须将药片放入10-12mL注射器中，加入室温饮用水配制成混悬液。

(3)单次剂量超过3片时需分次配制。配制后呈白色浑浊状，须在30分钟内使用，否则丢弃。

2. 口服给药技巧

(1)给药前若颗粒沉淀，需轻轻旋转注射器至少30秒。

(2)患者应保持坐姿，将注射器尖端置于口腔内侧颊部，缓慢推注。

(3)给药后可用10mL水冲洗注射器并喂服，确保剂量完整。

3. 肠内喂养管给药

(1)混悬液可经鼻胃管(6 French及以上)或胃造瘘管(12 French及以上)直接注入胃内。

(2)给药前需确保管路通畅，给药后按要求冲洗管路。

(3)不同管径对单次给药片数有限制，需严格遵照说明。