Zanvastro(Zilganersen)的用法用量

Zanvastro为鞘内给药的反义寡核苷酸制剂，给药流程存在特殊性，规范实施给药管理是发挥治疗作用的重要基础。

推荐剂量

Zanvastro经鞘内给药，需由具备腰椎穿刺操作经验的医务人员实施或在其指导下完成给药，给药前需完成药物稀释。

推荐给药剂量：50mg，每3个月(12周)鞘内注射1次。鞘内注射最终给药体积需依据患者年龄确定。

漏用剂量处理：若错过给药时间，应尽快给予Zanvastro；自最近一次给药日期起，恢复每3个月的标准给药频次。

稀释与配制操作

开启稀释配制前，请完整阅读药盒内附带的使用说明。每个药盒包含1瓶Zanvastro原液以及1瓶配套稀释液，二者配套用于配制单次给药剂量；稀释液瓶内总体积大于实际所需体积，需按照下述要求弃去多余稀释液。配制与给药全程严格执行无菌操作。

根据患者年龄，选用3mL和/或10mL注射器搭配18G-22G针头，从稀释液瓶中抽取并弃去对应体积的人工脑脊液(aCSF)稀释液，保留瓶内剩余稀释液用于后续配制，将抽取多余液体的注射器丢弃。

＜2岁患者：需抽取弃去12.6mL稀释液。

2-7岁(含)患者：需抽取弃去7.0mL稀释液。

≥8岁患者：需抽取弃去1.4mL稀释液。

使用3mL注射器搭配18G-22G针头，从Zanvastro原液瓶中抽取2.8mL药物原液。将抽取得到的2.8mLZanvastro原液全部加入处理后的稀释液瓶内。轻柔倒置含有混合药液的稀释液瓶数次，使溶液充分混匀。

将5μm孔径的18G或19G过滤针头装配至20mL注射器，依据患者年龄从混合后的药瓶中抽取对应体积已稀释药液：

＜2岁：抽取10mL。

2-7岁(含)：抽取15mL。

≥8岁：抽取20mL。

移除过滤针头，为给药注射器装配注射器尖帽。按照医疗机构制度对配制完成的给药注射器进行标签标识，方可转运或使用。已稀释药液的剩余部分、Zanvastro原液瓶内任何未使用药液均全部丢弃。

配制完成后给药注射器的储存时限：Zanvastro不含防腐剂。

室温(≤30℃)条件下：配制完成后4小时内必须完成给药。

冷藏条件(2-8℃)：配制完成后24小时内必须完成给药；禁止冷冻，禁止高温环境存放；应避光保存配制完成的给药注射器。

给药操作说明

操作前准备

根据患者临床状态评估，必要时给予镇静或局部麻醉。

根据患者临床状态评估，必要时采用影像引导完成鞘内给药。

鞘内注射给药前，评估患者是否存在会升高腰椎穿刺相关风险的危险因素。

给药实施

若配制后的给药注射器经过冷藏，给药前至少放置30min回温至室温，提升患者耐受度；严禁使用外部热源加热注射器。

给药前，通过腰椎穿刺针，按照患者年龄抽取与目标给药体积大致相等量的脑脊液：＜2岁抽取10mL；2-7岁(含)抽取15mL；≥8岁抽取20mL。

通过腰椎穿刺针进行鞘内推注，在1-3分钟完成全部药液弹丸式注射。给药结束后，禁止冲洗穿刺针以及配套延长导管(如使用)。

给药完毕，丢弃给药注射器。