贝组替凡(Welireg)是一种缺氧诱导因子-2α(HIF-2α)抑制剂,于2021年在美国首次获批。它主要用于治疗患有希佩尔-林道(VHL)综合征的成年患者,这些患者伴随有需要治疗的肾细胞癌、中枢神经系统血管母细胞瘤或胰腺神经内分泌肿瘤,且无需立即手术。
(1)、贝组替凡的常规推荐剂量为每日一次口服120毫克。
(2)、患者可在每日固定时间服药,且饮食不影响其吸收,即餐前或餐后服用均可,这为患者提供了便利。
(1)、患者需整片吞服药片,不可咀嚼、压碎或掰开,以确保药物在体内按设计速率释放。
(2)、若当日漏服,应尽快在同日补服,次日则恢复正常服药计划,无需额外补服双倍剂量。
(3)、若服药后发生呕吐,亦无需补服,应按计划在次日服用下一次剂量。
(1)、贫血是贝组替凡最常见的不良反应之一。
(2)、当患者血红蛋白低于9g/dL或需要输血时,应暂停给药。
(3)、待血红蛋白恢复至9g/dL或以上后,可考虑降低剂量后恢复用药,或根据贫血严重程度永久停药。
(4)、若发生危及生命或需紧急干预的重度贫血,同样需先暂停给药,待指标恢复后,以降低的剂量继续治疗或永久停药。
(1)、用药期间需定期监测血氧饱和度。
(2)、若患者在活动时出现血氧下降,应考虑暂停给药直至恢复,随后可按原剂量或降低剂量继续治疗。
(3)、若在静息时即出现血氧下降或需要紧急干预,则必须暂停给药,待症状缓解后以降低剂量恢复或永久停药。
(4)、对于危及生命或反复出现症状的低氧血症,应永久停用贝组替凡。
(1)、贝组替凡具有胚胎-胎儿毒性,可能对发育中的胎儿造成伤害。
(2)、开始治疗前必须确认女性患者的妊娠状态。
(3)、育龄期女性在治疗期间及末次给药后1周内,必须采取有效的非激素避孕措施,因为本药可能使某些激素类避孕药失效。
(4)、有育龄期女性伴侣的男性患者,在治疗期间及末次给药后1周内也应采取有效避孕措施。
(1)、目前尚无数据表明贝组替凡或其代谢物是否会进入人类乳汁。
(2)、鉴于其对婴儿可能产生严重不良反应的风险,建议女性在治疗期间及末次给药后1周内不要哺乳。
(1)、对于轻度至中度肾功能不全(eGFR30-89mL/min/1.73m²)或轻度肝功能不全的患者,无需调整剂量。
(2)、该药在重度肾功能不全(eGFR15-29mL/min/1.73m²)及中重度肝功能不全患者中的安全性尚未研究,使用需谨慎。
贝组替凡适用于治疗患有von Hippel-Lindau(VHL)综合征的成年患者,这些患者需要治疗伴发的肾细胞癌(RCC)、中枢神经系统(CNS)血管母细胞瘤或胰腺神经内分泌肿瘤(pNET),但不需要立即进行手术。