通过靶向胆汁酸代谢通路，奥维昔巴特为PFIC和ALGS患者提供了首个针对瘙痒的非手术选择，显著改善生活质量，但需警惕肝损伤风险。

(一)适应症

奥维昔巴特是一种回肠胆汁酸转运蛋白(IBAT)抑制剂，适用于：

1.进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC)：治疗3月龄及以上患者的瘙痒症状。

限制：对PFIC2型中携带导致胆汁盐输出泵(BSEP)蛋白无功能或完全缺失的特定ABCB11基因变异的患者可能无效。

2.Alagille综合征(ALGS)：治疗12月龄及以上患者的胆汁淤积性瘙痒。

(二)用法用量

1.IC患者(≥3月龄)

初始剂量：40mcg/kg，每日一次晨间随餐口服。

剂量调整：若治疗3个月后瘙痒未改善，可按40mcg/kg递增至最大120mcg/kg/日(不超过6mg/日)。

2.GS患者(≥12月龄)

固定剂量：120mcg/kg，每日一次晨间随餐口服。

(三)适用人群

成人。妊娠期、哺乳期女性，儿童以及老年患者在医生指导下使用奥维昔巴特。

(四)禁忌症

存在既往或活动性肝失代偿事件(如静脉曲张出血、腹水、肝性脑病)。

(五)副作用

1.常见不良反应

PFIC患者(发生率>2%)：肝酶升高、腹泻、腹痛、呕吐、脂溶性维生素缺乏。

ALGS患者(发生率>5%)：腹泻、腹痛、血肿、体重下降。

2.严重不良反应

肝毒性(需监测肝功能)、持续性腹泻、脂溶性维生素缺乏相关出血风险。

(六)注意事项

1.肝毒性

2.腹泻

3.脂溶性维生素(FSV)缺乏

(七)药物相互作用

1.胆汁酸结合树脂(如考来烯胺)

需间隔4小时服用，避免结合药物降低疗效。

2.P-gp抑制剂(如伊曲康唑)

可能轻微增加奥维昔巴特暴露量，但无显著临床影响。

(八)储存条件

储存于20-25℃(允许15-30℃短期波动)，避光防潮。

【温馨提示】：部分商品说明书更换频繁，请以商品实物为准。