NEXVIADYME是一种专为庞贝病患者设计的酶替代疗法，已经在临床上展现出了显著的疗效。它通过提供外源性的酸性α-葡萄糖苷酶，有效减轻了患者体内糖原的积累，从而改善了患者的呼吸功能、运动能力和生活质量。在用药过程中，患者应充分了解药物的注意事项，如有异常及时告知医生。

NEXVIADYME的注意事项

把握NEXVIADYME的关键注意事项，可以帮助患者和医疗团队更好地理解和应对潜在的治疗挑战。

1.超敏反应，包括过敏反应

严重超敏反应(如过敏反应)的症状包括胸部不适、红斑、全身性水肿、低血压、缺氧、皮疹、呼吸窘迫、舌水肿和荨麻疹。在使用NEXVIADYME之前，考虑使用抗组胺药、退烧药和/或皮质类固醇进行预处理。适当的医疗监测和支持措施，包括心肺复苏设备，应在给药期间随时可用。

2.输液反应

如果发生严重的IAR，应立即停用NEXVIADYME并开始适当的医疗治疗。考虑严重IAR后重新服用NEXVIADYME的益处和风险。患者可能会以低于推荐剂量的较慢输注速率重新接受挑战。一旦患者耐受输注，剂量(剂量和/或速率)可能会增加，以达到推荐剂量。

如果发生轻度或中度IAR，可考虑暂时停止输液或减慢输液速度。在输注NEXVIADYME时患有急性基础疾病的患者发生iar的风险更大。晚期庞贝病患者可能有心脏和呼吸功能受损，这可能使他们更容易发生IARs严重并发症。

3.易感患者急性心肺衰竭的风险

易受液体容量超负荷影响的患者，或患有急性潜在呼吸系统疾病或心脏或呼吸功能受损的患者，如果需要限制液体摄入，可能会处于NEXVIADYME期间心脏或呼吸状态严重恶化的风险灌输。NEXVIADYME期间应更频繁地监测生命体征这些患者的输液。有些患者可能需要延长观察时间。