在使用Strensiq时，患者应根据自身病情、年龄和体重等因素，合理确定药物的剂量和给药频率。用药过程中，还需要定期的随访和监测，以便医生及时调整治疗方案，确保患者获得最佳的治疗效果。

Strensiq(asfotase alfa)的用法用量

1.推荐剂量

(1)围产期、婴儿发病HPP的剂量

Strensiq治疗围产期、婴儿型HPP的推荐剂量方案为6mg/kg/周，皮下注射。可以根据情况选择2mg/kg/周3次或1mg/kg/周6次。注射部位的反应可能会限制每周6次治疗方案的耐受性。

如果在用药后没有效果(例如呼吸状态、生长或放射学表现没有改善)，剂量可以增加到每周9mg/kg，每周皮下给药3次，每次3mg/kg。

(2)青少年发病HPP的剂量

Strensiq治疗青少年发病HPP的推荐方案为6mg/kg/周皮下给药。可以根据情况选择2mg/kg/周3次或1mg/kg/周6次。注射部位的反应可能会限制每周6次治疗方案的耐受性。

2.配置和基于体重的给药表

注意：体重低于40公斤的儿童患者禁止使用80mg/0.8mL小瓶的Strensiq，因为80mg/0.8mL小瓶(浓度较高)的asfotaseα的全身暴露低于其他强度小瓶(浓度较低)。对于这一亚组患者，剂量较低可能无法发挥作用。

(1)根据病人的体重和推荐剂量，确定每周所需的总体积，按照以下步骤确定患者的剂量。

a.周总剂量(mg)=患者体重(kg)×处方剂量(mg/kg/周)

b.每周总注射量(mL)=总剂量(mg/周)除以Strensiq浓度(40mg/mL或100mg/mL)。

c.产品浓度为：40mg/mL(小瓶强度18mg/0.45mL,28mg/0.7mL,40mg/mL)或100mg/mL(小瓶强度80mg/0.8mL)。

d.每周总注射瓶数=总注射量除以小瓶体积(mL)

(2)确定每周注射天数(每周3天或6天)。

(3)确定每注射日的剂量。在确定剂量时，患者体重应四舍五入至最接近的千克。对于每周给药3次2mg/kg的患者(表1)，每周给药6次1mg/kg的患者(表2)，以及剂量增加到3mg/kg每周3次的患者，推荐仅用于围产期/婴儿发病的HPP患者(表3)，可以使用以下表格作为指导。

表1：按照体重给药，剂量为2mg/kg，每周3次

*：体重小于40公斤的儿童患者不要使用80mg/0.8mL的Strensiq。

**：当准备大于1ml的注射体积时，需将体积平均分成两支注射器，并进行两次注射。两次注射时使用两个单独的注射部位。

表2：按体重给药，剂量为1mg/kg，每周6次

*：体重小于40公斤的儿童患者不要使用80mg/0.8mL的Strensiq。

表3：按体重给药，剂量为3mg/kg，每周3次-仅适用于围产期/婴儿发病的HPP*

*：仅建议围产期、婴儿患者使用，每周3次，剂量为3mg/kg。

**：体重小于40公斤的儿童患者不要使用80mg/0.8mL的Strensiq。

***：当准备大于1ml的注射体积时，需将体积平均分成两支注射器，并进行两次注射。两次注射时使用两个单独的注射部位。

(4)注射前15至30分钟，将未开封的Strensiq小瓶从冰箱中取出，使液体温度逐渐降为室温。不要以任何其他方式(例如在微波炉或热水中)加热Strensiq。

(5)检查小瓶中的溶液是否有颗粒物质和变色。正常的Strensiq为透明，微乳白色或乳白色，无色至微黄色溶液，当中可能会有一些半透明或白色的小颗粒。如果与此外观不一致，应及时丢弃。

(6)装配注射用品。使用无菌一次性1mL注射器和1/2英寸注射针，建议使用25至29号针头。建议使用两种不同规格的针头，较大口径的针头(例如25口径)用于停药，较小口径的针头(例如29口径)用于注射。对于大于1mL的剂量，注射量应在两个1mL注射器之间平均分配。每次注射都要使用新的注射器和针头。

(7)取下小瓶盖，无菌操作制备小瓶，将注射器插入小瓶中，取出规定剂量进行给药。不要摇晃。

(8)清除注射器内的气泡并确认正确的剂量。

(9)Strensiq小瓶仅限一次使用。丢弃任何未使用的产品。

3.药品管理

(1)Strensiq仅用于皮下注射。两次注射时，需使用两个单独的注射部位。

(2)将小瓶从冰箱中取出后3小时内使用Strensiq。

(3)建议选择腹部、大腿、三角肌或臀部注射，以减少脂肪营养不良的风险。

(4)不要在发红、发炎或肿胀的皮肤部位注射。

(5)将Strensiq皮下注射到指定部位，并妥善处理注射器和针头。