得了Castleman？不要慌！司妥昔单抗靶向治疗效果良好！

Castleman病是什么？

Castleman病是一种病因不明的反应性淋巴结疾病，在临床上并不常见。该病主要表现为淋巴滤泡、血管、浆细胞等异常增生，以淋巴结内较深或较浅的淋巴结肿大为主要表现，部分患者还可出现全身症状和(或)多系统损害，大部分患者经手术摘除后效果较好。因为这种疾病的淋巴结肿大通常是非常显著的，有时候它的直径可以超过10 cm，所以它也被称为巨大淋巴结增生。

Castleman病影像学图片 图片来源于百度 如有侵权请告知

虽然该病病因尚未明确，但大量研究表明，IL-6与Castleman病的发生发展密切相关，通过将IL-6基因导入小鼠造血干细胞中，可以得到与Castleman病相似的疾病模型。有研究表明，Castleman病患者淋巴结生发中心B淋巴细胞能够分泌并生成大量的IL-6，病灶清除后，升高的血清IL-6水平随着临床症状的好转而降低^（1），因此IL-6抑制剂可以被用来治疗Castleman病，司妥昔单抗就属于IL-6抑制剂，它是如何发挥作用的？价格如何？治疗疾病的效果如何？小编一一为大家进行解答。

司妥昔单抗简介

1、司妥昔单抗的作用机制

司妥昔单抗可与人 IL-6 结合，并阻止 IL-6 与可溶性和膜结合的 IL-6 受体结合。有研究表明，IL-6 参与了多种正常生理过程，如诱导免疫球蛋白分泌，IL-6 的过度分泌与Castleman病患者的全身表现有关。司妥昔单抗通过与人IL-6 结合来达到治疗疾病的目的。

2、司妥昔单抗的价格

司妥昔单抗是由美国强生原研的药物，于2022年7月24日经过中国国家药品监督管理局的批准在中国上市，商品名为萨温珂®（注射用司妥昔单抗），有两种剂型，都已经进入了中国国家医保，医保后：

（1）规格为0.4g*1瓶 价格为13529元

（2）规格为0.1g*1瓶 价格为3747.65元

不过由于各地的医保政策不同，每个人的医保报销比例也不同，因此具体的医保后的价格还请咨询当地的医保部门哦~

司妥昔单抗图片

了解完司妥昔单抗的作用机制和价格后，大家最关心的不过是司妥昔单抗治疗疾病的效果如何，小编将为大家详细的来讲解。

司妥昔单抗治疗Castleman病的疗效

在一项2期、多国、随机(2:1)双盲、安慰剂对照研究(NCT01024036)中评估了司妥昔单抗治疗Castleman病的疗效与安全性，该研究共入组了53名患者，随机接受司妥昔单抗或者安慰剂的治疗，两组同时接受最佳支持治疗（BSC）治疗。研究的主要疗效结果是持久的肿瘤和症状反应，即经独立审查评估的肿瘤反应（根据改良的国际恶性淋巴瘤工作组反应标准得出的PR和CR）以及Castleman病症状的完全消退或稳定。持久反应的定义是肿瘤和症状反应至少持续 18 周，且未出现治疗失败。

1、试验结果

（1）肿瘤和症状持久反应率：司妥昔单抗组为34%，而安慰剂治疗组为0%，司妥昔单抗治疗组明显优于安慰剂组！

（2）肿瘤反应：司妥昔单抗组为38%，而安慰剂治疗组为4%，司妥昔单抗组是安慰剂组9倍接近10倍！

（3）到治疗失败的中位数时间(天)：司妥昔单抗组直至试验结束尚未测出，而安慰剂治疗组为134天，这意味着司妥昔单抗组直至试验结束仍旧有大部分患者治疗成功。

（4）血红蛋白升高≥1.5 g/dL：司妥昔单抗组为61%，而安慰剂治疗组为0%，司妥昔单抗组对比安慰剂组优势明显。

美国FDA官网司妥昔单抗说明书临床试验疗效截图

2、安全性

司妥昔单抗最常见的不良反应(>10%)是皮疹、瘙痒、上呼吸道感染、体重增加和高尿酸血症，尽管司妥昔单抗的中位治疗时间比安慰剂长（375天 VS 152天），但两组患者的 3 级或以上不良事件发生率（47% VS 54%）和严重不良事件发生率（23%VS 19%）相似。

3、结论

对于有症状的多中心Castleman病患者来说，司妥昔单抗加最佳支持治疗优于单独使用最佳支持治疗，而且长期暴露于司妥昔单抗也能很好地耐受，司妥昔单抗是治疗这种疾病的重要新选择！^（2）

专家有话说

吴德沛教授：司妥昔单抗在中国的上市一定程度上填补了Castleman病治疗领域的空白，为中国Castleman病患者带来了希望。这是一个良好的开端，但Castleman病治疗领域仍道阻且长，希望临床医生积极积累临床经验，为中国Castleman病治疗助力。

吴德沛教授 第十三届全国政协委员 中华医学会血液学分会主任委员 中华医学会内科学分会常务委员 中国医师协会血液科医师分会副会长