司替戊醇

主要成份为司替戊醇

化学结构式：

适用于治疗6个月及以上且体重≥7 kg的服用氯巴占患者的 Dravet 综合征 (DS) 相关癫痫发作

推荐剂量

1.推荐口服剂量为 50 mg/kg/天，分2或3次给药（即16.67 mg/kg每日3次或 25 mg/kg 每日2次），具体取决于患者的年龄和体重，如表1所示

2.如果给定可用规格无法达到确切剂量，则四舍五入至最接近的可能剂量，通常在推荐剂量 50 mg/kg/天的 50 mg 至 150 mg 范围内，两种规格的组合可用于达到该剂量，最大推荐总剂量为3000 mg/天

给药说明

1.胶囊必须在餐时用一杯水整粒吞服，胶囊不得折断或打开

2.口服混悬剂应在一杯水中 (100 mL) 混合，并应在就餐时混合后立即服用，为确保玻璃中无药物残留，向饮水杯中加入少量水 (25 mL)，并饮用所有混合物

遗漏剂量 

1.如漏服一剂计划本药的剂量，应尽快服用漏服的剂量

2.如果已接近下次给药的时间，则不应服用漏服的剂量

3.漏服一剂计划剂量时，服用下一次计划剂量，剂量不应加倍

停药说明

与大多数抗癫痫药物的建议相同，如果停止使用本药治疗，应逐渐停药，以尽量减少癫痫发作频率增加和癫痫持续状态的风险

不良反应为嗜睡、食欲下降、激越、共济失调、体重下降、张力减退、恶心、震颤、构音障碍和失眠

尚不明确

嗜睡

1.应监测患者是否出现嗜睡

2.如果在与氯巴占同时给药期间发生嗜睡，则氯巴占初始剂量减少25%

3.如果嗜睡持续存在，应进一步将氯巴占减少25%，并应调整其他具有镇静作用的合并抗惊厥药物的剂量

4.提醒患者不要从事需要精神警觉的危险活动，如操作危险机械或机动车等

食欲下降和体重下降

1.应仔细监测接受本药治疗的儿科患者的生长

2.在某些情况下，将合并使用的丙戊酸盐剂量减少30%/周，可减少食欲和体重减轻

中性粒细胞减少症和血小板减少症

应在开始使用本药治疗前进行血液学检查，然后每6个月进行一次

戒断症状

1.与大多数抗癫痫药物一样，本药通常应逐渐停药，以尽量减少癫痫发作频率增加和癫痫持续状态的风险

2.在需要快速停用本药的情况下（例如，在严重不良反应的情况下），建议进行适当监测

苯丙酮尿症患者的风险 

1.苯丙氨酸对苯丙酮尿症 (PKU) 患者可能有害

2.本药口服混悬剂含有苯丙氨酸，胶囊不含有苯丙氨酸

自杀行为和意念

1.使用本药会增加服用这些药物治疗任何适应症的患者自杀想法或行为的风险

2.接受本药治疗的患者应监测抑郁的出现或恶化、自杀想法或行为和/或情绪或行为的任何异常变化

（以上资料参考自美国药监局FDA司替戊醇药品说明书英文版2022.07）