Rx
依利格鲁司胶囊
别称:依利格鲁司他、Cerdelga、elglustat

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温馨提示:

依利格鲁司胶囊
说明书仅供参考,请在医生与药师指导下购买和使用
商品名称
依利格鲁司胶囊
通用名称
依利格鲁司他、Cerdelga、elglustat
生产厂家
法国赛诺菲
适应症

依利格鲁司适用于经fda批准的试验检测为CYP2D6广泛代谢物(EMs)、中间代谢物(IMs)或不良代谢物(PMs)的戈谢病1型(GD1)成年患者的长期治疗

主要成分
N-((1R,2R)-1-(2,3-二氢苯并[b][1,4]二辛-6-基)-1-羟基-3-(吡咯litin -1yl)丙烷-2-基)辛酰胺(2R,3R)-2,3-二羟基琥珀酸酯。非活性成分为坎达脲银精、FD&C蓝2、明胶、山苷酸甘油、羟丙纤维素、一水乳糖、微晶纤维素和黄色氧化铁
剂型
胶囊剂
适应人群
戈谢病成人患者
性状
八十四毫克,胶囊为蓝绿色不透明盖,白色不透明体,上面印有黑色“GZ02”字样。
用法用量

成人依利格鲁司的推荐剂量取决于患者的CYP2D6(人体的一种代谢酶)代谢状态

CYP2D6代谢状态(人体代谢状态)依利格鲁司推荐剂量
EMs(强代谢人群)84mg,每日两次
IMs(中等代谢人群)
PMs(弱代谢人群)84mg,每日一次

在服用CYP2D6抑制剂(胺碘酮、西咪替丁等)或CYP3A抑制剂(伊曲康唑、伊马替尼、红霉素等)、有无肝损伤的CYP2D6 EMs和IMs患者中,将CERDELGA 84 mg的给药频率降低至每日1次

CYP2D6代谢状态肝脏损伤状况同时使用的CYP抑制剂
EMs(强代谢人群)无肝脏损害
  • 服用强效或中度CYP2D6抑制剂

  • 服用强或中度CYP3A抑制剂

轻度(Child-Pugh Class A)肝损伤
  • 服用弱CYP2D6抑制剂

  • 服用强、中或弱CYP3A抑制剂

IMs(中等代谢人群)无肝脏损害
  • 服用强效或中度CYP2D6抑制剂

用法:

1、整个吞下胶囊,最好用水,不要压碎,溶解,或打开胶囊。

2、餐前餐后都可以

3、避免与依利格鲁司一起食用葡萄柚或葡萄柚汁(强CYP3A抑制剂)

4、如果错过了一剂依利格鲁司,请在下一个预定时间服用规定的剂量;下一剂不加倍

5、对于目前正在接受伊米苷酶、维拉苷酶α或他利苷酶α治疗的患者,依利格鲁司可在前一剂酶替代疗法(ERT)的最后一剂后24小时内给予。

在儿科患者中的安全性和有效性尚未确定

不良反应

最常见的不良反应(≥10%)是:疲劳,头痛,恶心,腹泻,背痛,四肢疼痛和上腹痛。

注意事项

心电图变化与心律失常的潜在危险

据预测,依利格鲁司可导致在伊利格司他血浆浓度显著升高时心电图间隔(PR、QTc和QRS)增加,并可能增加心律失常的风险

  • 在服用CYP2D6或CYP3A抑制剂的患者中,根据CYP2D6代谢产物状态、抑制剂类型或肝损伤程度,禁用、避免使用依利格鲁司,或需要调整剂量

  • 以下患者禁止使用依利格鲁司

1、既往心脏病(充血性心力衰竭、近期急性心肌梗死、心动过缓、心传导阻滞、室性心律失常)

2、长QT综合征:QT间期延长和T波异常,易产生恶性心律失常,导致反复发作性晕厥、心脏骤停甚至猝死等心脏不良事件。

3、与IA类抗心律失常药物(如奎尼丁、普鲁卡因胺)或III类抗心律失常药物(如胺碘酮、索他洛尔)联合使用

贮存方法
储存在68°F-77°F(20°C-25°C),允许在59°F - 86°F(15°C - 30°C)之间移动
有效期
24个月

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参考资料: https://www.accessdata.fda.gov/scripts/cder/daf/index.cfm。

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