依利格鲁司胶囊的作用与功效说明书用法用量-药队长

商品名称

依利格鲁司胶囊

通用名称

依利格鲁司他、Cerdelga、elglustat

生产厂家

法国赛诺菲

适应症

依利格鲁司适用于经fda批准的试验检测为CYP2D6广泛代谢物(EMs)、中间代谢物(IMs)或不良代谢物(PMs)的戈谢病1型(GD1)成年患者的长期治疗

主要成分

N-((1R,2R)-1-(2,3-二氢苯并[b][1,4]二辛-6-基)-1-羟基-3-(吡咯litin -1yl)丙烷-2-基)辛酰胺(2R,3R)-2,3-二羟基琥珀酸酯。非活性成分为坎达脲银精、FD&C蓝2、明胶、山苷酸甘油、羟丙纤维素、一水乳糖、微晶纤维素和黄色氧化铁

剂型

胶囊剂

适应人群

戈谢病成人患者

性状

八十四毫克，胶囊为蓝绿色不透明盖，白色不透明体，上面印有黑色“GZ02”字样。

用法用量

成人依利格鲁司的推荐剂量取决于患者的CYP2D6（人体的一种代谢酶）代谢状态

在服用CYP2D6抑制剂（胺碘酮、西咪替丁等）或CYP3A抑制剂（伊曲康唑、伊马替尼、红霉素等）、有无肝损伤的CYP2D6 EMs和IMs患者中，将CERDELGA 84 mg的给药频率降低至每日1次

CYP2D6代谢状态	肝脏损伤状况	同时使用的CYP抑制剂
EMs（强代谢人群）	无肝脏损害	服用强效或中度CYP2D6抑制剂服用强或中度CYP3A抑制剂
EMs（强代谢人群）	轻度(Child-Pugh Class A)肝损伤	服用弱CYP2D6抑制剂服用强、中或弱CYP3A抑制剂
IMs（中等代谢人群）	无肝脏损害	服用强效或中度CYP2D6抑制剂

用法：

1、整个吞下胶囊，最好用水，不要压碎，溶解，或打开胶囊。

2、餐前餐后都可以

3、避免与依利格鲁司一起食用葡萄柚或葡萄柚汁(强CYP3A抑制剂)

4、如果错过了一剂依利格鲁司，请在下一个预定时间服用规定的剂量;下一剂不加倍

5、对于目前正在接受伊米苷酶、维拉苷酶α或他利苷酶α治疗的患者，依利格鲁司可在前一剂酶替代疗法(ERT)的最后一剂后24小时内给予。

在儿科患者中的安全性和有效性尚未确定

不良反应

最常见的不良反应(≥10%)是：疲劳，头痛，恶心，腹泻，背痛，四肢疼痛和上腹痛。

注意事项

心电图变化与心律失常的潜在危险

据预测，依利格鲁司可导致在伊利格司他血浆浓度显著升高时心电图间隔(PR、QTc和QRS)增加，并可能增加心律失常的风险

1、既往心脏病(充血性心力衰竭、近期急性心肌梗死、心动过缓、心传导阻滞、室性心律失常)

2、长QT综合征：QT间期延长和T波异常，易产生恶性心律失常，导致反复发作性晕厥、心脏骤停甚至猝死等心脏不良事件。

3、与IA类抗心律失常药物(如奎尼丁、普鲁卡因胺)或III类抗心律失常药物(如胺碘酮、索他洛尔)联合使用

贮存方法

储存在68°F-77°F(20°C-25°C)，允许在59°F - 86°F(15°C - 30°C)之间移动

有效期

24个月