1.推荐剂量

（1）在大多数囊性纤维化患者中，推荐剂量是使用连接到空气压缩机系统或 eRapid™ 雾化器系统的推荐喷射雾化器每天吸入一次 2.5 mg 单剂量安瓶

（2）一些患者可能受益于每天给药两次

2.药品管理

（1）每个小瓶在使用前都应挤压以检查是否泄漏。如果溶液浑浊或变色，请丢弃安瓶。一旦打开，必须使用或丢弃安瓶中的全部内容物

（2）不要在雾化器中稀释或混合本药与其他药物，将本品与其他药物混合可能会导致本品或混合化合物发生不利的物理化学和/或功能变化

3.使用方法

（1）需要准备的用品：

①本品一瓶

②压缩机雾化器杯和瓶盖(旋入式或扣入式)

③塑料T(不需要侧流雾化器或PARI BABY)

④柔性气溶胶管(不需要侧流雾化器或PARI BABY)

⑤口罩(清洁)或PARI BABY口罩

⑥长连接管

⑦鼻夹(可选，PARI BABY不需要)

（2）准备喷射雾化器和压缩机：

①清洁平坦的桌面。

②在使用本品和雾化器之前，用肥皂和水彻底洗手，这有助于防止感染（见图B）

③将雾化器部件放在触手可及的干净、平坦的桌面上。

④通过打开压缩机并将手指放在“空气输出”或“空气”端口前面以感受空气流动来测试压缩机。关闭压缩机（见图C）

（3）收集本品安瓶并检查有效期

①从冰箱中取出1 袋本品铝箔袋，打开铝箔袋，取出1安瓶本品，将剩余的安瓿放回铝箔袋中，然后放回冰箱

②检查印在安瓿瓶上的有效期 (exp.)（见图D）

如果过期，请勿使用本品

（4）检查本品安瓶

①通过将安瓶倒置并轻轻挤压来检查安瓶是否泄漏（见图E）。如果安瓶泄漏，请勿使用。扔掉它并获得一个新的。

②检查安瓶中的液体，确保其清澈无颗粒

③如果液体浑浊或变色，请勿使用，并带回给您药物的药房、医院或诊所

（5）将长连接管连接到压缩机

①将长连接管连接到压缩机上的“空气输出”或“空气”端口（见图F）

（6） 安装咬嘴

①如果您使用 Sidestream 雾化器或 PARI BABY 雾化器，请跳至步骤 7

②将咬嘴推入塑料 T 的较宽端，将柔性气雾剂管连接到 T 的另一端（见图G）

（7）从雾化器上取下盖子

①从雾化器杯上拧下或取下盖子（见图H）

②将雾化器杯面朝上放在桌面上，并将盖子倒置在干净的表面上（见图I）

（8）打开本品安瓶

①牢牢握住安瓶底部的拉环，拧掉顶部，不要挤压安瓶瓶身（见图J）

（9）将本品全剂量倒入雾化器杯中

①将安瓶倒置并轻轻挤压，将药物倒入雾化杯中，继续挤压，直到安瓶瓶变空，从安瓶瓶中挤出所有药物非常重要（见图K）

②将盖子拧到或卡到雾化器杯上（见图L）

（10）连接塑料 T

①将塑料 T 连接到雾化器盖（见图M）

②如果您使用的是 Sidestream 雾化器，请将咬嘴连接到雾化器的顶部（见图 N）

③如果您使用 PARI BABY 雾化器，请将弯头和面罩连接到雾化器出口（见图 O）

（11） 将长连接管连接到雾化器口上

①用力向上推，将长连接管的开口端连接到雾化器杯底部的端口（见图P）

（12）打开压缩机

①打开压缩机并检查是否有雾从雾化器中出来（见图Q）

②使用雾化器服用本品

（13）通过咬嘴呼吸

①如果您使用 PARI BABY 给您的孩子服用本品，请跳至第 14 步

②将咬嘴放在牙齿之间和舌头上方（见图R）

③通过你的嘴慢慢地吸气和呼气，不要用舌头阻挡气流

④不要用鼻子呼吸，如果您仅通过嘴呼吸有困难，请使用鼻夹（见图S）

⑤如果在治疗过程中长连接管中形成液滴，请不要担心，当雾化器开始吐出时，轻拍雾化杯并继续呼吸，直到雾化杯变空或不再产生雾气（见图T）

⑥如果您需要在结束前停止治疗，或者您开始咳嗽，请关闭压缩机并且不要洒出任何药物

⑦要再次开始治疗，请打开压缩机并继续通过嘴缓慢吸气和呼气

⑧对于大多数雾化器，完成治疗通常需要10到15分钟

⑨如果您使用的是Sidestream 雾化器，治疗通常需要2到6分钟

⑩吸入全剂量的本品很重要。如果您在治疗过程中发现雾化器有泄漏或感觉到任何水分，请关闭压缩机并检查以确保雾化器盖密封正确，然后再继续（见图U）

如果您使用 PARI BABY 雾化器给您的孩子服用 Pulmozyme，请按照下面第 14 步中的说明进行操作，如果没有，请转到第 15 步

（14）通过面罩呼吸

①在治疗期间，您的孩子可以坐下、躺下或站立

②将面罩轻轻但牢固地套在孩子的鼻子和嘴巴上（见图V）

③确保面罩和孩子的脸之间没有气隙。这将有助于确保您的孩子获得全剂量的本品

④在整个治疗过程中尽量保持雾化器主体直立，这一点很重要（见图V），肘部可让您移动面罩以使其贴合，同时保持雾化器主体直立

⑤当雾化器开始“吐出”时，轻轻敲击雾化器杯并继续治疗，直到雾化器变空或停止产生雾气（见图W）

⑥如果您需要停止治疗或您的孩子在治疗期间开始咳嗽，请关闭压缩机，不要洒出任何药品

⑦如果您还没有摘下面罩并且想再次开始治疗，请打开压缩机

⑧如果您已经取下面罩，请重复上述步骤将口罩重新戴在孩子脸上，然后重新启动压缩机

⑨完整的治疗通常需要10到15分钟

⑩让您的孩子吸入足量的本品很重要，如果您在治疗过程中发现雾化器有泄漏或感觉有潮气，请关闭压缩机并确保雾化器盖已正确密封，然后再重新启动压缩机（见图 X）

治疗后：

（15）准备雾化器以进行清洁和存放

 注意：侧流雾化器不使用柔性气雾剂管

①关闭压缩机并拆开雾化器系统，将柔性气溶胶管和长连接管放在一边

②将本品安瓶扔到您的家庭垃圾中

③按照制造商的建议保养雾化器和压缩机

1.癌变、突变、生育能力受损

使用本品不会增加患癌风险，也为观察到影响生育能力的数据

2.特定人群

（1）胚胎-胎儿毒性

未观察到危害胎儿的数据

（2）哺乳期

尚不清楚本品是否会存在于人乳中，应考虑母乳喂养的发育和健康益处以及母亲对本品的临床需求以及本品对母乳喂养的孩子的任何潜在不利影响或来自潜在的母体状况

（3）儿科使用

本品与囊性纤维化标准疗法相结合的安全性和有效性已在儿科患者中得到证实，17岁以下儿童均可使用

（4）老年使用

囊性纤维化主要是儿童和年轻人的疾病，本品的临床研究没有包括足够数量的 65 岁或以上的受试者来确定他们的反应是否与年轻受试者不同

（以上参考自RXList药物信息数据库2022.10月的更新）