依维苏单抗（Evinacumab）的用药注意事项

依维苏单抗是一种ANGPTL3抑制剂，用于辅助饮食、运动及其他降脂疗法，降低HoFH患者的LDL-C。

一、用药前评估与禁忌

1.适应症确认

(1)适用于成人及1岁及以上儿童纯合子家族性高胆固醇血症(HoFH)患者。

(2)作为饮食、运动及其他LDL-C降低疗法的辅助治疗，不能替代基础降脂措施。

2.禁忌人群

(1)对依维苏单抗或其辅料有严重过敏史者禁用。

(2)既往发生过严重超敏反应(包括过敏性休克)的患者不得再次使用。

3.生殖与妊娠评估

(1)动物研究显示该药可能致胎儿畸形，妊娠期禁用。

(2)育龄女性治疗前应考虑进行妊娠检测。

(3)治疗期间及末次给药后至少5个月内需采用有效避孕措施。

二、配制与输注操作要点

1.配制规范

(1)根据患者当前体重计算剂量、所需药液总量及瓶数。

(2)给药前目视检查药液，应为澄清至微乳光、无色至淡黄色，无颗粒物。

(3)若药液浑浊、变色或含颗粒物，不得使用。

(4)采用无菌技术配制，禁止振摇药瓶。

(5)将所需药液转移至0.9%氯化钠注射液或5%葡萄糖注射液中稀释。

(6)稀释后最终浓度应为0.5mg/mL至20mg/mL。

(7)稀释后轻轻倒置混匀，禁止振摇。

2.储存时限

(1)配制后应立即输注。

(2)若不能立即使用，冷藏(2°C至8°C)不超过24小时，或室温(不超过25°C)不超过6小时(至输注结束)。

(3)不得冷冻稀释液。

3.输注操作

(1)冷藏保存的稀释液需恢复至室温后再输注。

(2)通过含0.2至5微米无菌在线或附加过滤器的输液管，经60分钟静脉输注。

(3)不得将其他药物与本品混合，也不得经同一输液管同时给予其他药物。

(4)若出现输注反应或超敏反应迹象，可减慢、中断或停止输注。

三、治疗期间监测与患者教育

1.超敏反应监测

(1)治疗期间可能发生严重超敏反应，包括过敏性休克。

(2)一旦出现超敏反应体征或症状，立即停止输注，按标准治疗处理，并持续监测直至症状缓解。

2.输注反应处理

(1)输注反应可表现为输注部位瘙痒、发热、肌无力、恶心、鼻塞等。

(2)出现上述反应时，应及时评估并调整输注速度或停止输注。

3.胚胎-胎儿毒性告知

(1)向可能妊娠的患者告知对胎儿的潜在风险。

(2)建议治疗期间及末次给药后5个月内采取有效避孕。

(3)若治疗期间妊娠，应鼓励患者向生产企业报告。

4.哺乳期建议

(1)尚不明确本品是否分泌入人乳。

(2)应综合评估母乳喂养对婴儿的发育健康益处、母亲对本品的临床需求及本品对母乳喂养婴儿的潜在不良影响。

5.漏用处理

(1)若错过一次给药，应尽快补注。

(2)此后从末次给药日期起，按月(每4周一次)安排后续给药