佩格塞塔科普兰（Pegcetacoplan）的适应症和用法用量

佩格塞塔科普兰是一种补体抑制剂，用于治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症及C3肾小球病。其适应症明确，用法用量因疾病和人群而异。

一、适应症

1.阵发性睡眠性血红蛋白尿症

(1)适用于成人患者。

(2)通过抑制补体介导的血管内和血管外溶血发挥作用。

(3)可改善贫血及相关症状。

2.C3肾小球病或原发性免疫复合物膜增生性肾小球肾炎

(1)适用于成人及12岁及以上儿童患者。

(2)用于减少蛋白尿和延缓肾功能丧失。

(3)适用于原生肾脏病变或肾移植后复发的C3G患者。

3.使用限制

(1)儿童阵发性睡眠性血红蛋白尿症的安全性和有效性尚未确定。

(2)12岁以下C3G或原发性IC-MPGN患儿的安全性和有效性尚未确定。

(3)肾移植后复发性原发性IC-MPGN的疗效尚未确立。

二、用法用量

1.阵发性睡眠性血红蛋白尿症

(1)推荐剂量为每次1,080mg，皮下注射，每周两次。

(2)若乳酸脱氢酶水平超过正常上限两倍，可调整为每三天一次，每次1,080mg。

(3)剂量增加后，应每周监测乳酸脱氢酶两次，至少持续4周。

2.C3G或原发性IC-MPGN

(1)成人推荐剂量为每次1,080mg，皮下注射，每周两次。

(2)12岁及以上儿童按体重给药：50kg及以上者每次1,080mg，每周两次;35kg至不足50kg者首次648mg，之后每次810mg，每周两次;不足35kg者首次及第二次540mg，之后每次648mg，每周两次。

(3)漏用时尽快补用，随后恢复原定给药计划。

3.从C5抑制剂转换

(1)从依库珠单抗转换：继续使用依库珠单抗，同时开始本药，4周后停用依库珠单抗，改为本药单药治疗。

(2)从拉武利珠单抗转换：末次给药后不超过4周开始本药。

三、给药方法与注意事项

1.给药方式

(1)仅用于皮下注射。

(2)可使用市售输注泵或专用注射器给药。

(3)患者可在医护人员培训后自行注射，或由照护者协助给药。

2.操作要点

(1)使用前将药瓶置于室温约30分钟，并保留在原装纸盒内避光。

(2)药液应为澄清、无色至微黄色，若浑浊、有颗粒或呈深黄色则不得使用。

(3)轮换注射部位，避开红肿、瘀伤、瘢痕及纹身区域。

(4)多点注射时，各部位间距应至少3英寸。

(5)剩余药液应丢弃，不得留用。

3.用药前提

(1)用药前至少2周完成荚膜细菌疫苗接种，或必要时接受抗菌药物预防。

(2)医护人员须加入风险管控计划，患者须接受用药教育并随身携带安全卡。

(3)治疗期间应监测感染、过敏及溶血等表现，出现异常及时就医。

(4)规范掌握适应症与用法用量，是保证疗效和安全用药的基础。