1.Bylvay的剂型Bylvay目前有两种剂型,分别为口服微丸和胶囊,其具体的服用方法如下:(1)口服微丸:将口服微丸的内容物混合到软食物或液体中,随后丢弃空壳,切勿吞下口服微丸的壳。(2)胶囊:将胶囊随早餐服下,对于无法完全吞咽胶囊的患者,可打开胶囊,撒上少量软食物并与之混合,或与适当液体混合后服用。Bylvay实拍图,药队长现货供应2.推荐剂量(1)进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC)推荐剂量为40mcg/kg,每日一次,与早餐同服,如果3个月后瘙痒无改善,则剂量可增加至120 mcg/kg,每日一次,不超过6mg/日的剂量,口服微丸供体重小于19.5kg的患者使用;而胶囊适用于体重为19.5kg及以上的患者。表1:3个月及以上PFIC患者的推荐剂量(2)Alagille综合征(ALGS)患者推荐剂量为120 mcg/kg,每日一次,与早餐同服,口服微丸供体重小于19.5kg的患者使用,胶囊适用于体重为19.5kg及以上的患者。表2:12个月及以上ALGS的患者推荐剂量3.剂量调整(1)Alagille综合征(ALGS)的耐受性如果在无其他原因的情况下,患者对本药出现不可耐受,则可考虑将剂量降全40 mcg/kg/天,若耐受性较好,可增加至120 mcg/kg/天。(2)肝脏检查异常当肝功能检查异常恢复至基线值或稳定在新的基线值,考虑按推荐剂量重新开始服药,如果肝脏检查异常再次出现,或患者出现肝功能代偿不全事件(如静脉曲张出血、腹水、肝性脑病),则永久停药。