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依库珠单抗
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美国亚力兄Alexion 治疗神经脊髓炎视神经疾病，复发风险降低明显
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别名:舒立瑞、依库丽单抗、Soliris、Eculizumab
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剂型:冻干粉
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规格:300mg
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有效期:24个月
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上市时间:2010年4月
1、用于治疗阵发性夜间血红蛋白尿(PNH)以减少溶血。
2、治疗非典型溶血性尿毒症综合征(aHUS)的患者，以抑制补体介导的血栓性微血管病。
3、治疗广泛性重症肌无力(gMG)的成人患者谁是抗乙酰胆碱受体(AchR)抗体阳性。
4、适用于抗水通道蛋白-4 (AQP4)抗体阳性的成人视神经脊髓炎谱系障碍(NMOSD)的治疗。
1、推荐给药方案- PNH
对于18岁及以上的患者，依库珠单抗治疗包括
前4周每周服用600毫克，然后
第5周900毫克，然后
此后每两周900毫克
2、推荐给药方案- aHUS
对于18岁及以上的患者，依库珠单抗治疗包括
前4周每周900毫克，然后
第5周1200毫克，然后
此后每两周1200毫克
对于18岁以下的患者，根据体重给药，按照以下时间表
| 病人体重 | 开始用量 | 维持用量 |
| ≥40KG | 前四周900 mg | 第5周1200mg 接下来每2周1200mg |
| 30KG＞X＞40KG | 前两周600mg | 接下来每2周900 mg |
| 20KG＞X＞30KG | 前两周600mg | 第3周600 mg 接下来每2周600 mg |
| 10KG＞X＞20KG | 前两周600mg | 第3周300 mg 接下来每2周300 mg |
| 5KG＞X＞10KG | 前两周300mg | 第3周300 mg 接下来每2周300 mg |
3、推荐给药方案- gMG和NMOSD
对于患有广泛性重症肌无力或视神经脊髓炎光谱障碍的成人患者，依库珠单抗治疗包括
前4周每周900毫克，然后
第5周1200毫克，然后
每2周服用1200毫克
4、血浆置换、血浆交换或新鲜冷冻血浆输注时的剂量调整
对于患有aHUS的成人和儿童患者，以及患有gMG或NMOSD的成人患者，在同时进行血浆置换或血浆交换或新鲜冷冻血浆输注(PE/PI)时，需要补充依库珠单抗剂量
| 血浆干预类型 | 最近的及剂量 | 每次血浆干预时补充依库珠单抗剂量 | 补充剂量的时间 |
| 血浆置换或血浆交换 | 300mg | 每次血浆置换或血浆置换疗程300毫克 | 每次血浆置换或血浆置换后60分钟内 |
| ≥600mg | 每次血浆置换或血浆置换疗程600毫克 | ||
| 新鲜冷冻血浆输注 | ≥300mg | 每输入300毫克新鲜冷冻血浆 | 每次注射新鲜冷冻血浆前60分钟 |
准备过程：
1、从药瓶中取出所需量的依库珠单抗到无菌注射器中
2、从药瓶中取出所需量的依库珠单抗到无菌注射器中
3、加入适量0.9%氯化钠注射液(稀释剂体积与药量相等)稀释至最终浓度为5 mg/mL
3、其他不良反应：
严重脑膜炎球菌感染、其他感染、停药后监测疾病表现、血栓预防和管理、输液相关反应
1、不适合治疗志贺毒素大肠杆菌相关溶血性尿毒症综合征(stc - hus)患者。
2、严重奈瑟菌脑膜炎感染未解决的患者
3、目前未接种奈瑟菌脑膜炎疫苗的患者，除非延迟依库珠单抗治疗的风险超过发展为脑膜炎球菌感染的风险
使用注意事项
1、在给药前，应允许混合物调整到室温[18°-25°C, 64°-77°F]。
混合物不能用微波炉加热，也不能用除环境空气温度以外的任何热源加热
2、在溶液和容器允许的情况下，在给药前，应肉眼检查药品是否有微粒和变色。
3、只能作为静脉输液使用。
不要静脉推注或注射。
4、依库珠单抗的混合溶液在2°-8°C(36°-46°F)和室温下可稳定24小时。
脑膜炎球菌感染
在接受治疗的患者中曾发生危及生命和致命的脑膜炎球菌感染。
在接受第一剂量前至少2周用脑膜炎球菌疫苗接种疫苗;
根据目前的疫苗使用医疗指南进行再接种
监测脑膜炎球菌感染的早期迹象，如果怀疑感染，立即评估，必要时用抗生素治疗
接种疫苗可以减少但不能消除脑膜炎球菌感染的风险
其他感染
已报告了奈瑟菌(脑膜炎奈瑟菌除外)的严重感染，包括播散性淋球菌感染。
治疗中止后监测疾病表现
1、PNH停止治疗：监测患者至少8周以检测溶血
。
2、aHUS停止治疗：监测患者血栓性微血管病(TMA)并发症的症状和体征至少12周。
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