阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)的成年患者
本品的主要有效成分为pegcetacoplan
其化学结构如下:
(1)根据现行免疫实践咨询委员会(ACIP)指南,在本药治疗开始前至少2周为患者接种包膜细菌疫苗,包括肺炎链球菌、脑膜炎奈瑟菌和B型流感嗜血杆菌。
(2)如果必须立即开始使用本药,并且在开始用药前不到2周内曾接种疫苗,需对患者提供2周的抗菌药物进行预防。
(1)本药的推荐剂量为1080mg,通过市售输注泵,每周两次皮下输注,储存器至少为20ml。
(2)从C5抑制剂更换为本药时的剂量推荐:
①从依库珠单抗(Eculizumab)更换为本药治疗的患者,在继续以当前剂量使用依库珠单抗的同时开始用药,4周后,在继续该药单药治疗前,停用依库珠单抗。
②从瑞武丽珠单抗(ravulizumab)更换为本药治疗的患者,在最后一次瑞武丽珠单抗给药后不超过4周,开始使用本药。
①乳酸脱氢酶(LDH)水平大于正常上限(ULN)的2倍时,调整为每三天给药1080mg。
②在剂量增加的情况下,监测乳酸脱氢酶水平每周两次,至少持续4周。
漏用后,应尽快给药,并在给药后恢复正常的用药方案。
(1)在开始注射前,找一个光线充足、平坦的工作区,比如桌子,随后从冰箱中取出一个小瓶纸盒,将小瓶放置在处于室温下的纸箱中,在室温下自然加热大约30min,不要试图加速升温过程。
(2)整理所需用品(见图A),准备好输液泵和制造商的说明书(图中未显示)、与输液泵兼容的注射器、转移针或可从小瓶中抽出药物的无针转移装置、输液器(图中未显示)、输液管、尖锐容器、酒精湿巾、纱布和胶带或透明敷料,根据设备制造商的说明书,所需用品会有所不同。
(3)使用酒精擦拭清洁工作台表面。
(4)用肥皂和水好好洗手并擦干。
(1)检查小瓶和液体
将小瓶从纸盒中取出,仔细观察本药瓶中的液体,检查有无颗粒或颜色变化(见图B),本药是一种透明、无色至微黄色的液体。
(2)有下列情况,不要使用小瓶:
①液体看起来浑浊、含有颗粒或呈暗黄色
②保护盖缺失或损坏
③已超过标签上的有效期
(1)从小瓶上取下保护性翻盖,暴露出药瓶灰色橡胶塞的中间部分(见图C),丢弃保护帽。
(2)用新的酒精湿巾清洁塞子,并让其干燥。
(3)若使用无针转移设备(如小瓶适配器),请遵循设备制造商提供的说明书,若使用转移针和注射器进行转移,请遵循以下说明:
①将无菌转移针连接到无菌注射器上,随后将柱塞拉至20ml,使注射器充满空气(见图D),通过药瓶灰色橡胶塞的中心进行连接,并推动带有转移针的充气注射器,转移针的尖端不应在溶液中,以免产生气泡(见图E),最后轻轻将注射器中的空气推入小瓶,这将把注射器中的空气注入小瓶中。
②小瓶倒置,将针头插入溶液中(见图F),随后将转移针尖插入溶液中,缓慢拔出柱塞,使注射器中充满本药液体(见图G),再从小瓶中抽出注射器和转移针,取下转移针,用一只手将转移针插入针帽,向上挑,盖住转移针(见图H)。
③针头盖好后,单手将针帽向注射器方向推,使其完全贴住,以防意外粘针(见图I),最后拧开并取出转移针(见图J)。
准备输液泵用品,并按照说明书准备输液泵和输液管。
(1)选择腹部、大腿、臀部或上臂的任一个区域进行输液(见图K),但应避免在以下部位注射:
①不要在皮肤柔软、擦伤、发红或坚硬的部位注射。
②避免注射到到纹身、疤痕或妊娠纹上。
(2)应选择与上次注射药物不同的部位,如果有多个输液点,它们之间应该至少间隔3英寸,且每次注射前改变(旋转)注射部位(见图L)。
(3)用新的酒精湿巾擦拭每个注射部位的皮肤,从中心开始,以圆周运动方式向外清洁(见图M)。
(4)干燥擦拭部位皮肤。
(1)用拇指和食指捏住输液针部位周围的皮肤(计划插入针头的区域)。
(2)将针头插入皮肤(见图N)。
(3)使用纱布和胶带或透明敷料在输液部位固定针头(见图O)。
(1)按照设备制造商的说明开始注射。
(2)将药品注入注射器后立即开始输液。
(3)本药输注大约需要30min(如果使用2个输注点),或60min(如果使用1个输注点)才能完成。
按照说明书完成输液。
按照医生要求记录此次治疗。
(1)输液完成后,取下敷料,缓慢取出针头,并用新的敷料覆盖输液部位。
(2)将输液器从泵上取下,扔进锐器容器中(见图P)。
(3)根据设备制造商提供的说明书,清洁并存放输液泵。
(1)使用后立即将使用过的针头、注射器和药品输注管放入FDA规定的锐器处理容器中(见图P),不要将使用过的针头、注射器和药品输注管扔在家庭垃圾中。
(2)若无FDA规定的锐器处理容器,可使用由重型塑料制成,用紧密的防刺盖关闭,不会露出锐器,在使用过程中直立且稳定,可防止泄漏的家庭容器,需正确标记以警告容器内有危险废物。
(3)当锐器处理容器快装满时,需要遵循社区规定,以正确的方式处置锐器处理容器。
(4)不要回收使用过的锐器处理容器。
阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者最常见的不良反应(发生率≥10%)是注射部位反应、感染、腹泻、腹痛、呼吸道感染、病毒感染和疲劳。
需监测患者是否发生输液相关反应,并根据需要进行适当的治疗。
在凝血板中使用二氧化硅试剂,可能会导致人为延长活化的部分凝血活素时间(aPTT)。
(以上参考自FDA美国药监局英文说明书2023.02版)