曲恩汀(Cuvrior)是一种铜螯合剂,主要用于治疗已排铜且对青霉胺耐受的稳定型威尔逊病成人患者。其主要成分为四盐酸曲恩汀,通过螯合体内铜离子促进排泄。虽然疗效明确,但使用过程中可能出现副作用。
(1)、症状:腹痛(19%)、排便习惯改变(15%)等。
(2)、缓解方法:空腹服药(餐前1小时或餐后2小时),减少食物刺激。
(3)、分次服用每日剂量(早晚两次),避免单次剂量过高。
(1)、症状:皮疹(12%)、脱发(8%)。
(2)、缓解方法:轻度皮疹可观察,若持续或加重需停药并就医。
(3)、脱发多为暂时性,补充蛋白质及维生素可能改善。
(1)、症状:情绪波动(8%)、偶发贫血(4%)。
(2)、缓解方法:监测心理健康,必要时寻求心理支持。
(3)、贫血患者需评估铁储备,补充铁剂需与曲恩汀间隔2小时服用。
(1)、风险:初期治疗可能因铜动员导致神经症状加重。
(2)、应对:立即调整剂量或停药,并监测血清非铜蓝蛋白铜(NCC)水平。
(1)、风险:长期用药可能导致铜或铁缺乏,影响妊娠期胎儿发育。
(2)、应对:定期监测铜/铁水平,孕妇需严格控制剂量。
(1)、症状:皮疹、呼吸困难等。
(2)、应对:立即停药并就医。
(1)、起始剂量:成人常用剂量为750-1500mg/日,分2-4次口服;。
(2)、调整原则:根据NCC和24小时尿铜排泄(UCE)结果调整,最大剂量不超过3000mg/日。
(1)、禁忌联用:矿物补充剂(铁、锌、钙、镁)——需间隔1-2小时服用。
(2)、其他口服药物——至少间隔1小时。
(1)、孕妇:需权衡铜缺乏风险与疾病控制,全程监测铜水平。
(2)、老年人:从低剂量开始,注意肝肾功能。
(1)、存储:避光保存于20-25°C,取出后立即服用。
(2)、服用:整片吞服,不可咀嚼或溶解;难吞咽者可沿刻痕掰半。