曲恩汀(Curior)是一种铜螯合剂,主要成分为四盐酸三乙撑四胺,用于治疗已去铜化且对青霉胺耐受的成年威尔逊病患者。作为特殊的金属螯合剂,其临床应用需要严格遵循规范。
(1)、对三乙撑四胺或CUVRIOR中任何辅料过敏的患者。
(2)、正在使用青霉胺的患者(需先停用青霉胺再开始CUVRIOR治疗)。
(1)、铜代谢状态:确认患者已"去铜化"(血清非铜蓝蛋白铜水平25-150mcg/L)。
(2)、肝功能评估:中重度肝功能不全患者需谨慎使用。
(3)、药物过敏史:详细询问三乙撑四胺及相关成分过敏史。
(4)、吞咽功能:评估患者能否整片吞服药物(不能吞咽者禁用)。
(1)、青霉胺:必须完全停用后再开始CUVRIOR治疗。
(2)、矿物质补充剂(铁、锌、钙、镁等):避免联用。
(3)、其他口服药物:需间隔至少1小时服用。
(1)、治疗开始时。
(2)、治疗3个月后。
(3)、之后每6个月一次。
(1)、每6-12个月监测一次。
(2)、血常规:监测贫血等血液学异常。
(3)、肝功能:定期评估肝脏状况。
(1)、消化系统:腹痛(19%)、排便习惯改变(15%)。
(2)、皮肤反应:皮疹(12%)、脱发(8%)。
(3)、情绪变化:情绪波动(8%)。
(4)、血液系统:贫血(4%)。
(5)、铜/铁缺乏:定期监测相关指标。
(1)、孕妇:加强铜水平监测,确保胎儿正常发育。
(2)、老年人:从低剂量开始,密切监测不良反应。
(1)、整片吞服,不可咀嚼、压碎或溶解。
(2)、对于吞咽困难者,可将刻痕片分成两半服用。
(3)、服药前才从泡罩板中取出药片。
(1)、神经系统症状加重(铜动员所致)。
(2)、临床状况恶化。
(3)、需密切观察,必要时调整剂量。
(1)、尽量避免联用矿物质补充剂。
(2)、必需补充时严格掌握时间间隔。
(3)、铁剂:间隔至少2小时。
(4)、其他矿物质:间隔至少1小时。