去纤苷是一种治疗肝静脉闭塞病（VOD）的药物，它的主要成分是一种溶栓酶。VOD是一种罕见且严重的肝脏疾病，由于肝静脉的狭窄或阻塞而导致血液循环障碍。然而，目前去纤苷尚未在中国上市，也没有进入医保清单。

去纤苷(Defitelio)的用法用量

1.推荐剂量

(1)成人和儿童患者去纤苷的推荐剂量为每6小时6.25mg/kg，静脉输注2小时。剂量应基于患者的基线体重，基线体重定义为患者在造血干细胞移植(HSCT)准备方案前的体重。

(2)使用去纤苷至少21天。如果21天后肝静脉闭塞病(VOD)的症状和体征没有消失，则继续使用去纤苷直至肝静脉闭塞病(VOD)消失或最多60天。

2.管理说明

(1)去纤苷必须在输注前稀释。

(2)在使用去纤苷之前，确认患者没有出现临床上严重的出血现象，并且在使用不超过一种血管加压药的情况下血流动力学稳定。

(3)在2小时内持续静脉注射去纤苷。

(4)使用配备0.2μm在线过滤器的输液器输注稀释的去纤苷溶液。在给药前后立即用5%葡萄糖注射液(USP)或0.9%氯化钠注射液(USP)冲洗静脉给药管(外周或中央)。

(5)不要在同一静脉内同时给药去纤苷和其他静脉注射药物。

3.剂量调整

剂量调整，包括暂时或永久停用去纤苷，应遵循表1中的建议。

表1:毒性或侵入性手术的剂量调整

4.制备说明

(1)用5%葡萄糖注射液(USP)或0.9%氯化钠注射液(USP)稀释去纤苷至浓度为4mg/mL-20mg/mL的浓度。稀释后的溶液在2小时内给药。

(2)小瓶不含抗菌防腐剂，仅供单个患者使用。部分用过的小瓶应丢弃。稀释后的去纤苷溶液如在室温下保存，应在4小时内使用;如在冷藏条件下保存，应在24小时内使用。一次最多可配制四剂去纤苷溶液。

(3)制备说明：

①根据患者的基线体重(造血干细胞移植准备方案前的体重)确定去纤苷的剂量(mg)和瓶数。

②计算所需的去纤苷体积，从药瓶中提取该体积，并将其添加到装有0.9%氯化钠注射液或5%葡萄糖注射液的输液袋中。使最终浓度为4mg/mL-20mg/mL。

③轻轻混合输液溶液。

④在溶液和容器允许的情况下，给药前应目视检查注射药物是否有颗粒物质和变色。只能使用没有可见颗粒的透明溶液。根据稀释剂的种类和数量，稀释后的溶液的颜色可能从无色到淡黄色不等。